Радиопедия
Меню

Опухоль Крукенберга

Синонимы: Опухоль Крукенберга, Рак Крукенберга, Опухоли Крукенберга, Carcinoma mucocellulare

Yuranga Weerakkody

Онкология Желудочно-кишечный тракт Гинекология

Опухоль Крукенберга, также известная как carcinoma mucocellulare, относится к перстневидноклеточному подтипу метастатических опухолей яичника. Первичные опухоли желудка, а затем толстой кишки являются двумя наиболее частыми причинами развития метастазов в яичники, за которыми следуют первичные опухоли молочной железы, легкого и контралатерального яичника.

Исторически (с момента описания в 1896 г. до 1938 г.) любая метастатическая опухоль яичника считалась опухолью Крукенберга. В 1938 году определение было ограничено муцин-секретирующей перстневидноклеточной карциномой, погруженной в плотную фибробластическую строму.

Эти опухоли составляют 5–10% всех опухолей яичников и до 50% всех метастатических поражений яичников. Расчетная частота встречаемости опухоли Крукенберга составляет приблизительно 0,16 на 100 000 человек в год. 

Опухоль Крукенберга имеет тенденцию развиваться у более молодых женщин, чем первичные опухоли яичников, обычно в репродуктивном возрасте; медианный возраст составляет 48 лет (диапазон 27–65 лет). Примерно 80% опухолей являются двусторонними.

Боль в животе или тазу, вздутие живота или диспареуния могут быть первыми клиническими проявлениями. Также могут присутствовать нерегулярные влагалищные кровотечения. 

Опухоли Крукенберга представляют собой метастатические опухоли яичников, которые имеют четко выраженные гистологические характеристики (муцин-секретирующие «перстневидные» клетки) и обычно исходят из желудочно-кишечного тракта. Было предложено несколько механизмов распространения, включая лимфогенный, гематогенный, прямое распространение и транскоэломическое распространение в брюшной полости. Путь, по-видимому, зависит от локализации первичной опухоли: рак желудка чаще метастазирует в яичники лимфогенным путем, тогда как рак толстой кишки — гематогенным.

Время от момента выявления первичного новообразования до развития метастазов в яичниках варьирует и может составлять от нескольких месяцев до >10 лет.

При цитологическом исследовании часто выявляются слизистая дистрофия и многочисленные крупные клетки, напоминающие перстневидные.

Источником могут служить:

Гистологически эти опухоли характеризуются десмоплазией стромы яичника (вариабельно) и инфильтрацией низкодифференцированной аденокарциномой, включая муцин-секретирующие перстневидные клетки.

  • CK20-позитивный с CK7-позитивным или CK7-негативным статусом

  • CEA-позитивный и CA-125-негативный

Большинство признаков при визуализации неспецифичны и представлены четко отграниченными двусторонними опухолями, которые часто трудно дифференцировать от первичных новообразований яичников.

Картина также зависит от локализации первичной опухоли:

  • солидная (особенно при первичных опухолях желудка или молочной железы)

  • смешанная солидно-кистозная (при первичных опухолях колоректальной зоны или желчевыводящих путей)

При УЗИ эти опухоли обычно проявляются следующим образом:

  • солидные компоненты: изо- или гиперэхогенные

  • формирование кист по типу «изъеденности молью» (характерный признак)

  • низкорезистентный кровоток при допплерографии

КТ-картина может быть неотличима от первичного рака яичника. К признакам в пользу опухоли Крукенберга относится сопутствующее поражение стенки желудка или толстой кишки. Имеются данные о том, что опухоли, исходящие из желудка, при КТ с контрастированием могут иметь более высокую плотность, чем опухоли, исходящие из толстой кишки.

Подавляющее большинство опухолей Крукенберга представляют собой перстневидноклеточный рак с первичной локализацией в желудке. Перстневидные клетки рассеяны в строме яичника с выраженным образованием коллагена или выраженным отёком. Поэтому опухоли Крукенберга имеют вариабельные МР-проявления.

Типичные проявления:

  • T1

    • солидные компоненты: гипоинтенсивный сигнал (плотная стромальная реакция)

    • кистозные компоненты: вариабельный сигнал; гипоинтенсивный (жидкость), гиперинтенсивный (густой муцин)

  • T2

    • солидные компоненты: гиперинтенсивные (плотная стромальная реакция)

    • кистозные компоненты: вариабельны; гиперинтенсивные (жидкость), гипоинтенсивные (густой муцин)

  • T1 C+: солидные компоненты и стенки кист интенсивно накапливают контрастное вещество

  • DWI/ADC: ограничение диффузии в солидных компонентах

Дифференциальная диагностика между первичным и метастатическим раком яичников имеет огромное значение для лечения и прогноза, однако может быть весьма затруднительна только по данным лучевых методов исследования.

Лечение обычно направлено на первичную опухоль с проведением соответствующей адъювантной терапии по показаниям. Было показано, что полная хирургическая резекция с чистыми краями как первичной опухоли, так и обоих яичников увеличивает выживаемость пациентов при первичных опухолях желудка и толстой кишки.

Опухоли Крукенберга соответствуют IV стадии заболевания, а медиана общей выживаемости неблагоприятная — обычно менее 2 лет. Прогноз также варьирует в зависимости от локализации первичной опухоли.

  • желудок: 11 месяцев

  • колоректальный рак: 21,5 месяца

  • рак молочной железы: 31 месяц

  • другие (аппендикс, желчный пузырь, тонкая кишка, неизвестный источник): 19,5 месяца

К факторам неблагоприятного прогноза и предикторам плохого исхода относятся:

  • однофакторный анализ

    • синхронные метастазы

    • отсутствие химиотерапии

    • метастазы в яичниках с распространением за пределы малого таза

  • многофакторный анализ

    • синхронные метастазы

    • инвазия в структуры малого таза

    • асцит

    • отсутствие метастазэктомии

Заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Friedrich E Krukenberg (1871-1946), который впервые описал его в 1896 году.

Основной дифференциальный ряд включает:

Article courtesy of Yuranga Weerakkody, Radiopaedia.org, rID: 7830, CC BY-NC-SA

Клинические случаи