Интракраниальные герминогенные опухоли

Внутричерепные герминогенные опухоли представляют собой гетерогенную группу с вариабельной радиологической картиной, биологическими свойствами, ответом на терапию и прогнозом.

Классификация опухолей ЦНС ВОЗ подразделяет внутричерепные герминогенные опухоли на:

• герминома (составляет 60–80% всех случаев)

• эмбриональная карцинома

• опухоль желточного мешка

• хориокарцинома

• тератома

  • незрелая

  • зрелая

  • тератома со злокачественной трансформацией

• смешанная герминогенная опухоль

Эпидемиология

Интракраниальные герминогенные опухоли составляют примерно от 0,4 до 1% всех опухолей головного мозга в западной популяции, хотя в странах Восточной Азии заболеваемость до 8 раз выше (как и частота опухолей яичка).

В целом мужчины поражаются чаще женщин, и это наиболее выражено при негерминомных опухолях шишковидного тела, где около 90% случаев выявляется у мужчин. Интересно, что это не характерно для супраселлярных опухолей, которые имеют относительно равномерное распределение по полу. 

В целом пик заболеваемости приходится на период полового созревания (возраст 10–19 лет): несколько раньше — для негерминомных герминогенных опухолей и несколько позже — для гермином.

Клиническая картина

Как и в случае других объёмных образований пинеальной области, интракраниальные герминомы, как правило, приводят к развитию окклюзионной гидроцефалии вследствие компрессии водопровода мозга и, следовательно, проявляются признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.

Патология

Маркеры

Опухолевые маркеры помогают в предоперационной диагностике и последующем динамическом наблюдении после лечения. Двумя основными маркерами являются альфа-фетопротеин (AFP), синтезируемый желточным мешком, и хорионический гонадотропин человека (HCG), синтезируемый хориоэпителием.

• герминома: обычно отсутствуют как AFP, так и HCG

• эмбриональная карцинома: вариабельно

• опухоль желточного мешка: AFP

• хориокарцинома: HCG

• тератома: вариабельно, в зависимости от присутствующих тканей

Рентгенологические признаки

Эти опухоли, как правило, располагаются по срединной линии, преимущественно в пинеальной и супраселлярной областях. До сих пор остается спорным вопрос о том, являются ли мультифокальные очаги, выявляемые на момент постановки диагноза у 5-10% пациентов, синхронными опухолями или результатом диссеминации.

• пинеальная область: встречается в два раза чаще, чем все остальные локализации

• супраселлярная область

  • следующая по частоте локализация

  • супраселлярные герминомы чаще встречаются у женщин

• дно третьего желудочка

• базальные ганглии: более вероятна герминома

• таламус: более вероятна герминома

• четвёртый желудочек

КТ

КТ обычно является первым методом исследования, выявляющим патологию. За исключением зрелых тератом, для которых часто характерна плотность жира, КТ не позволяет надежно дифференцировать различные типы герминогенных опухолей, хотя, как правило, герминомы выглядят более однородными, чем негерминомные герминогенные опухоли.

Общие признаки интракраниальных герминогенных опухолей включают:

• гиперденсный по сравнению с неизменённой тканью головного мозга

• выраженное накопление контраста 

• кальцинация: присутствует в большинстве случаев, обычно представляет собой окружённую нормальную кальцинацию шишковидного тела, а также иногда кальцинацию самой опухоли. 

Особенности отдельных гистологических вариантов рассматриваются отдельно. 

МРТ

МРТ является методом выбора для оценки объёмных образований области гипофиза и объёмных образований пинеальной области. Аналогично КТ, дифференцировать гистологические подтипы на основании МРТ-картины затруднительно (опять же, за исключением выявления жира при зрелых тератомах). 

Общие визуализационные признаки включают: 

• T1: изоинтенсивный по отношению к серому веществу

• T2: изоинтенсивный по отношению к серому веществу

• T1 C+

  • выраженное накопление контраста 

  • герминомы, как правило, имеют однородную структуру

• DWI: ограничение диффузии характерно, особенно для гермином, вследствие высокой клеточности

  • значения ADC выше, чем при пинеобластоме

• SWI: кровоизлияния характерны для негерминомных герминогенных опухолей

Особенности отдельных гистологических вариантов рассматриваются отдельно.

Лечение и прогноз

Как правило, требуется биопсия, поскольку тактика лечения и прогноз зависят от гистологического варианта (и не зависят от локализации). Польза агрессивной хирургической циторедукции не доказана, при этом она сопряжена со значительным риском осложнений с учётом типичной локализации этих опухолей.

Герминомы обладают чрезвычайно высокой радиочувствительностью: излечение достигается только с помощью лучевой терапии у 80-90% пациентов.

Негерминомные опухоли имеют гораздо более неблагоприятный прогноз, а показатели выживаемости составляют 40-70%.

Прогноз при тератоме зависит от степени дифференцировки (зрелая или незрелая) и наличия злокачественной трансформации какого-либо компонента (встречается редко). В целом зрелые тератомы имеют индолентное течение, тогда как незрелые тератомы характеризуются неблагоприятным прогнозом с выживаемостью в пределах 50–70%.