Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм характеризуется эпизодическими спазмами мышц лица вследствие раздражения лицевого нерва (CN VII).

Эпидемиология

В большинстве случаев заболевание манифестирует в возрасте старше 40 лет с преобладанием женщин в соотношении 2:1.

Клиническая картина

Заболевание часто начинается незаметно с безболезненного спазма круговой мышцы глаза, постепенно распространяясь по площади и степени тяжести на большую часть лица, хотя зачастую не затрагивает лобную мышцу. Поднятие ипсилатеральной брови при закрытии глаза во время спазма, известное как симптом Бабинского-2, является высокоспецифичным и высокочувствительным для данного состояния.

Гемифациальный спазм следует дифференцировать с миокимией — мелкоразмашистым волнообразным фасцикулярным тремором мимической мускулатуры. Эти два состояния могут сосуществовать.

Патология

Причиной обычно является раздражение нерва в зоне выхода корешка аберрантной сосудистой структурой. В одном исследовании контакт сосуда с нервом определялся вплоть до 100% случаев у пациентов с симптомами, тогда как у бессимптомных пациентов аналогичные данные исследования отмечались вплоть до 30% случаев. Этот механизм аналогичен тому, что наблюдается при невралгии тройничного нерва, невралгии промежуточного нерва, невралгии языкоглоточного нерва и вагоглоссофарингеальной невралгии.

Чаще всего удлиненная и эктазированная вертебробазилярная система является случайной находкой. Сосуды, наиболее часто вовлеченные в процесс (в порядке убывания частоты): ПНМА, ЗНМА и позвоночная артерия.

Сообщалось и о других причинах гемифациального спазма, включая:

• сосудистая компрессия, как описано выше: наиболее частая причина

• холестеатома

• шваннома

• менингиома

• внутричерепная липома

• артериовенозная мальформация

• рассеянный склероз: крайне редкая причина

Лечение и прогноз

Варианты ведения включают:

• ботулинотерапия: метод выбора, проводится каждые три месяца, улучшение отмечается в 75–100% случаев

• медикаментозная терапия (например, карбамазепин, габапентин, баклофен): вариабельная эффективность

• хирургическая микрососудистая декомпрессия: обычно применяется в случаях, рефрактерных к ботулинотерапии; может приводить к полному и немедленному регрессу симптомов вплоть до 90% случаев

Дифференциальный диагноз

• блефароспазм: также может протекать одновременно с гемифациальным спазмом