Глиосаркома

Глиосаркома — классический вариант глиобластомы (наряду с эпителиоидной глиобластомой и гигантоклеточной глиобластомой), который, хотя и не является отдельным диагнозом, сохраняется в классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года в качестве варианта глиобластомы. Это высокозлокачественные (grade 4 по ВОЗ) первичные интрааксиальные новообразования, содержащие как глиальные, так и мезенхимальные элементы.

Терминология

Подавляющее большинство глиосарком развивается из астроцитом grade 4 по ВОЗ (т. е. глиобластом), однако в редких случаях они также могут происходить из эпендимом или олигодендроглиом; в таких случаях их могут называть эпендимосаркомами и олигосаркомами соответственно.

Эпидемиология

Пик заболеваемости приходится примерно на 6-е десятилетие жизни, наблюдается преобладание у мужчин (М:Ж 1,8:1). Большинство опухолей являются первичными, однако вторичные опухоли могут возникать у пациентов после резекции глиобластомы или краниального облучения в анамнезе.

Патология

Глиосаркомы очень похожи на глиобластомы, но имеют дополнительный саркоматозный компонент. Хотя опухоль состоит как из глиальных, так и из мезенхимальных элементов, имеются доказательства того, что оба компонента происходят из единой клетки-предшественницы.

Они практически всегда локализуются в полушариях большого мозга, возможно с небольшим преобладанием в височных долях.

Макроскопическая картина

Внешний вид этих опухолей варьирует в зависимости от соотношения саркоматозной и астроцитарной ткани. При преобладании первой эти очаги напоминают метастазы: они четко отграничены и имеют плотную консистенцию. При выраженном астроцитарном компоненте проявления идентичны глиобластоме. 

Микроскопическая картина

Микроскопически в этих опухолях выявляются как астроцитарный компонент, идентичный глиобластомам, так и саркоматозный компонент с различной дифференцировкой, обычно с эпителиальными компонентами, формирующими плоскоклеточную ткань или железистоподобные структуры. Также иногда встречается дифференцировка в другие типы ткани (хрящевую, костную, жировую, мышечную). 

Иммунофенотип

Иммуногистохимические особенности отражают двухфазную микроскопическую картину с четко выраженными астроцитарным (GFAP-позитивным) и саркоматозным компонентами. 

Генетика

Практически все глиосаркомы имеют дикий тип IDH. Однако они несут мутации генов PTEN и TP53 и демонстрируют делецию CDKN2A. Амплификация EGFR обычно отсутствует.

Рентгенологические признаки

Глиосаркомы могут быть очень похожи по внешнему виду на глиобластомы. Обычно это периферически расположенные очаги на широком основании с возможной прямой инвазией в твёрдую мозговую оболочку или только с её реактивным утолщением (дуральный хвост).

КТ

На КТ глиосаркомы могут определяться как четко очерченное (часто за счет саркоматозного компонента), округлое или дольчатое гиперденсное солидное объёмное образование. Они могут иметь относительно однородное накопление контраста и перитуморозный отёк.

МРТ

Описанные сигнальные характеристики включают:

• T1: гетерогенное и гипоинтенсивное объёмное образование

• T2:  неоднородный сигнал за счёт геморрагического и некротического компонентов

• T1C+ (Gd): толстое неравномерное и краевое или кольцевидное накопление контраста

Ангиография (ДСА)

При ангиографии может определяться смешанное кровоснабжение из сосудов твёрдой мозговой оболочки и мягкой мозговой оболочки. Также могут визуализироваться раннее кортикальное венозное дренирование, атипичные опухолевые сосуды и выраженное контрастное прокрашивание с чёткими границами опухоли.

Лечение и прогноз

Как и в случае с глиобластомами, данная опухоль имеет крайне неблагоприятный прогноз. Экстракраниальные метастазы могут встречаться с частотой до 30% случаев.

Дифференциальный диагноз

Основные соображения при дифференциальной диагностике по данным визуализации включают:

• глиобластома: часто неотличима от глиосаркомы

• метастаз в головной мозг: имеет очень похожую картину при преобладании саркоматозного компонента глиосаркомы

• менингиома или гемангиоперицитома: если объёмное образование связано с твёрдой мозговой оболочкой