Гигантоклеточная глиобластома

Гигантоклеточная глиобластома — классический вариант глиобластомы (наряду с эпителиоидной глиобластомой и глиосаркомой), и хотя они не являются отдельными нозологиями, они продолжают выделяться в классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года. Ранее это новообразование называлось монстроцеллюлярной опухолью из-за крупных размеров ее клеток.

Эпидемиология

Данная опухоль составляет ~5% случаев ГБМ, характеризуется более широким возрастным диапазоном с тенденцией к развитию у более молодых лиц по сравнению с обычной ГБМ, и составляет около 1% всех первичных опухолей головного мозга.

Клиническая картина

Клинические проявления схожи с глиобластомой в целом; у пациентов могут наблюдаться очаговый неврологический дефицит, симптомы повышения ВЧД и судорожные приступы.

Патология

Гигантоклеточные глиобластомы обычно локализуются в полушариях большого мозга, но могут возникать в любых отделах центральной нервной системы. Описаны отдельные случаи экстрадуральных и спинальных лептоменингеальных метастазов. 

Макроскопическая картина

Как и в случае некоторых глиосарком, гигантоклеточные глиобластомы часто содержат обильную соединительную ткань, формируя плотные и четко отграниченные опухоли, напоминающие метастазы в головной мозг или даже менингиомы. В других случаях соединительнотканный компонент минимален, и они неотличимы от глиобластом. 

Микроскопическая картина

Гигантоклеточная глиобластома определяется как глиобластома с выраженным преобладанием причудливых многоядерных гигантских клеток, размер которых может достигать 0,5 мм в диаметре.

Иммунофенотип

• GFAP: положительный

• белок p53: положительный, в большом количестве

Генетика

Для этой опухоли характерна высокая частота мутаций TP53 (70-90%) и реже — мутаций PTEN (33%) и мутаций TERT (25%). Амплификация EGFR и мутации IDH встречаются редко (то есть они относятся к дикому типу IDH). 

Рентгенологические признаки

Гигантоклеточные глиобластомы не имеют отличительных признаков по сравнению с «типичной» глиобластомой.

Лечение и прогноз

Общая выживаемость при гигантоклеточной глиобластоме выше по сравнению с пациентами с конвенциональной глиобластомой IDH-дикого типа, хотя она остается низкой: 5-летняя выживаемость составляет всего ~10%, а медиана выживаемости — от 11 до 13 месяцев.

История и этимология

Эта опухоль была впервые описана Alexander Schmincke (1877-1953), немецким патологоанатомом.

Дифференциальный диагноз

При визуализации дифференциальный диагноз в основном включает: 

• конвенциональная глиобластома: обычно неотличима

• метастазы в головной мозг

• менингиома: при прилежании к твёрдой мозговой оболочке

Гистологически одним из важных дифференциальных диагнозов является плеоморфная ксантоастроцитома (PXA), поскольку для обоих образований характерно наличие гигантских опухолевых клеток, лимфоцитарной инфильтрации, отложения ретикулина и макроскопической очерченности. Нейрональные маркеры, положительные при PXA, отрицательны при гигантоклеточных глиобластомах.