Гангрена Фурнье

Гангрена Фурнье — это некротизирующий фасциит промежности. Это истинное неотложное урологическое состояние с высоким уровнем летальности, однако, к счастью, данная патология встречается редко. Диагноз устанавливается преимущественно клинически, а радикальное лечение обычно включает хирургическую обработку и антибиотикотерапию. Лучевая диагностика может помочь определить распространенность процесса, но не должна задерживать лечение.

Эпидемиология

Гангрена Фурнье обычно наблюдается у мужчин с сахарным диабетом в возрасте 50–70 лет. Хотя исторически женщины поражались редко, заболеваемость среди них, по-видимому, растет и особенно связана с морбидным ожирением.
К другим предрасполагающим факторам относятся:

• терминальная стадия почечной и/или печеночной недостаточности

• артериальная гипертензия

• иммуносупрессия

• ожирение (ИМТ >30)

• употребление алкоголя

• курение

• истощение

• ВИЧ

• сахарный диабет

Клиническая картина

• боль, отёк, покраснение в области промежности/мошонки

• крепитация за счёт газа в мягких тканях (до 65%)

• общее тяжелое состояние (интоксикационный синдром)

• лихорадка и лейкоцитоз

Патология

Источник инфекции обычно удаётся определить; чаще всего он является аноректальным (например, перианальный свищ или абсцесс), реже — исходит из мочеполовой системы или возникает вследствие травмы промежности. В некоторых случаях причину выявить не удаётся.

Инфекция обычно полимикробная. Наиболее часто высеваемыми микроорганизмами являются E.coli, Klebsiella, Proteus, Staphylococcus, и Streptococcus.

Процесс начинается как целлюлит, вызывающий эндартериит с тромбозом, за которым следует некротизирующая инфекция, распространяющаяся по фасциальным футлярам. Первоначально поражение локализуется в перианальной области и промежности, с последующим распространением на бедра и переднюю брюшную стенку. Важно отметить, что яички обычно не поражаются благодаря их самостоятельному артериальному кровоснабжению из аорты.

Микроорганизмы часто продуцируют газ, вызывая подкожную эмфизему.

Рентгенологические признаки

Диагноз обычно устанавливается клинически. Роль методов визуализации, чаще всего КТ, включает:

• случаи, когда диагноз не установлен

• определение распространенности процесса

• выявление первопричины

Обзорная рентгенография

Рентгенопрозрачный газ в мягких тканях может определяться в проекции мошонки или промежности. Подкожная эмфизема может распространяться из мошонки и промежности в паховые области, на переднюю брюшную стенку и бёдра.

Ультразвуковое исследование

• утолщение стенки мошонки

  • часто отёчная, с перемежающимися линейными гипоэхогенными прослойками жидкости

• эхогенные очаги газа в мошонке патогномоничны 

  • точечные гиперэхогенные включения с задней акустической тенью и артефактами реверберации

  • акустическая тень от газа не имеет чётких границ и часто описывается как «грязная» 

• яички и придатки яичек интактны (благодаря автономному кровоснабжению)

• перитестикулярная жидкость

  • часто встречаются анэхогенные скопления жидкости, представляющие собой реактивное гидроцеле

КТ

• тяжистость мягких тканей, утолщение фасций

• пузырьки газа в мягких тканях

• распространённость процесса можно оценить до операции

• причина инфекции может быть очевидна (например, перианальный абсцесс, свищ)

Внутривенное введение контрастного вещества может помочь в выявлении абсцессов и вовлечения кишечника.

Рентгенологическое заключение

Независимо от метода исследования, в протоколе следует стремиться описать степень распространённости процесса (как газа, так и тяжистости мягких тканей), особенно относительно вовлечённых фасциальных листков. В идеале описание должно включать соответствующие фасции:

• подкожная клетчатка (фасция Кампера)

• поверхностная фасция (фасция Скарпы)

• фасция Бука

• фасция Дартоса

• фасция Коллеса

• глубокая фасция промежности

Критически важными данными исследования, подлежащими оценке и указанию в заключении, является распространение процесса на более глубокие ткани, такое как интраперитонеальное поражение или распространение в пространство Ретциуса, поскольку это меняет тактику лечения и требует проведения лапаротомии.

Необходимо осуществлять поиск любого потенциального источника инфекции, такого как перфорированный колоректальный рак, и указывать его наличие или отсутствие.

Учитывая неотложный характер данного заболевания, первостепенное значение имеет немедленная связь с лечащим врачом.

Лечение и прогноз 

Данное состояние считается неотложной урологической патологией с неблагоприятным прогнозом вследствие высоких показателей смертности (варьирующих в пределах ~15–50%). Методы визуализации следует использовать взвешенно, они не должны приводить к задержке потенциально спасающего жизнь радикального лечения.

Варианты ведения включают:

• немедленная радикальная хирургическая обработка некротизированных тканей

• внутривенная антибиотикотерапия препаратами широкого спектра действия

• гипербарическая оксигенация

• репозиция яичек в сохраненную часть мошонки или пластика кожным лоскутом (после купирования инфекции)

История и этимология

Впервые описана в 1883 году французским профессором дерматологии Парижского университета и директором известной венерологической больницы Сен-Луи Jean Alfred Fournier (1832-1914). Он описал молниеносную гангренозную инфекцию мужских половых органов у молодых здоровых мужчин без видимой причины.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при синдроме острой боли в мошонке включает:

• эпидидимоорхит

• перекрут яичка

• травма яичка

• целлюлит мошонки/абсцесс

• случайное введение воздуха при злоупотреблении психоактивными веществами (редко)