Фетальная кардиомиопатия

Кардиомиопатия плода (фетальная кардиомиопатия) представляет собой очень редкое состояние, при котором кардиомиопатия развивается внутриутробно. Часто это диагноз исключения, при котором по определению отсутствуют фоновые врождённые морфологические аномалии сердца.

Эпидемиология

Расчётная частота встречаемости варьирует, достигая верхней границы зарегистрированного диапазона около 1 на 5000 родов.

Патология

Она часто возникает в результате первичного нарушения функции сердечной мышцы (т. е. при отсутствии фоновых морфологических аномалий камер или клапанов сердца).

Ассоциированные состояния

Кардиомиопатия плода может сочетаться с широким спектром синдромальных и несиндромальных состояний, которые включают:

• Синдром Барта: X-сцепленное заболевание, которое может приводить к развитию дилатационной кардиомиопатии плода

• врождённая инфекция: как правило, приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии

• фиброэластоз эндокарда, связанный с материнскими антителами anti-Ro/La: как правило, приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии

• состояния с высоким сердечным выбросом у плода:

  • анемия плода

    • альфа-талассемия

• Синдром Нунан: обычно приводит к развитию гипертрофической кардиомиопатии

• сахарный диабет у матери: обычно приводит к развитию гипертрофической кардиомиопатии

• синдром фето-фетальной трансфузии: у плода-«насоса» может развиться гипертрофическая кардиомиопатия

Подтипы

Выделяют два основных подтипа

• фетальная гипертрофическая кардиомиопатия: встречается относительно чаще

• фетальная дилатационная кардиомиопатия: встречается относительно реже 

Лучевая диагностика

Часто требуется прицельная фетальная эхокардиография. Радиологические признаки зависят от подтипа. Часто сердце плода увеличено, что приводит к увеличению кардиоторакального отношения по окружности.

Лечение и прогноз

У многих поражённых плодов наблюдается неблагоприятный исход. Считается, что наличие диастолической дисфункции при кардиомиопатии плода связано с наибольшим риском летальности. Варианты лечения варьируют в зависимости от наличия сопутствующих состояний (например, контроль фонового синдрома фето-фетальной трансфузии и т. д.).

Осложнения

• прогрессирование в водянку плода