Экстравентрикулярная нейроцитома

Экстравентрикулярные нейроцитомы, ранее известные как церебральные нейроцитомы, представляют собой редкие первичные новообразования ЦНС grade 2 по классификации ВОЗ, обычно возникающие в полушариях большого мозга. Как следует из названия, они являются экстравентрикулярными аналогами центральных нейроцитом. 

Эпидемиология

Эти опухоли встречаются практически в любом возрасте без полового преобладания. 

Клиническая картина

Специфические клинические признаки отсутствуют, а проявления зависят от размера и локализации опухоли. Типичными симптомами являются судорожные приступы, головные боли и очаговый неврологический дефицит. 

Патология

Экстравентрикулярные нейроцитомы могут возникать в любых отделах ЦНС, включая спинной мозг. 

Микроскопическая картина

Опухоли имеют нейрональное происхождение и сходны со сравнительно более распространенными центральными нейроцитомами, имеющими внутрижелудочковую локализацию. Они также демонстрируют разнообразные гистологические паттерны, но, как правило, характеризуются меньшей клеточной плотностью. 

Иммунофенотип

• синаптофизин: положительный, имеет решающее значение для диагностики

• GFAP: может быть положительным при наличии астроцитарного компонента

• IDH R132H: отрицательный

Генетика

Мутации IDH отсутствуют, что является ключевым фактором для дифференциации экстравентрикулярной нейроцитомы от более распространенной олигодендроглиомы, поскольку в обоих случаях может определяться коделеция 1p/19q. 

Кроме того, часто выявляются перестройки FGFR (химерный ген FGFR1-TACC1), что является важным диагностическим признаком. 

Варианты

При наличии отчетливой популяции ганглиозных клеток может использоваться термин ганглионейроцитома. 

Рентгенологические признаки

Образования, как правило, четко отграничены, имеют сложное строение и иногда представляют собой крупные объёмные образования сложной структуры с вариабельным накоплением контраста. Они часто бывают частично или преимущественно кистозными, и кальцинация встречается нередко (>10%). Они могут сопровождаться или не сопровождаться перитуморозным отёком. 

МРТ 

В большинстве случаев это четко отграниченные, часто смешанные кистозные и неоднородно солидные очаги, поражающие глубокое белое вещество или корковое серое вещество полушарий большого мозга. 

• T1 C+: солидные участки могут демонстрировать различную степень накопления контраста

Лечение и прогноз

Поскольку это относительно индолентные и четко отграниченные опухоли, полная хирургическая резекция может привести к излечению. Описана диссеминация по ЦСЖ, но она встречается редко. 

Дифференциальный диагноз

• ганглиоглиома и ганглиоцитома

• плеоморфная ксантоастроцитома

• пилоцитарная астроцитома

• диффузная астроцитома, в частности гемистоцитарная астроцитома и олигодендроглиомы

• папиллярная глионейрональная опухоль

• розеткообразующие глионейрональные опухоли (обычно срединной локализации и часто в задней черепной ямке)

• диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль (при выраженном лептоменингеальном распространении)