Эпигнатус

Эпигнатус — это термин, обозначающий крайне редкую форму тератоидной опухоли, исходящей из ротоглоточной области.

Эпидемиология

Возможно, имеется незначительное преобладание среди женского пола ^ref. Расчетная частота встречаемости составляет ~1 на 35 000–200 000 рождений.

Клиническая картина

Классически опухоль выявляется внутриутробно или в неонатальном периоде. В крайне редких случаях она может проявляться у детей младшего возраста.

Патология

Ее часто классифицируют в составе более широкой группы тератом шеи. Опухоли нередко неоднородны по происхождению, количеству и степени дифференцировки тканей. Обычно они содержат компоненты всех трех зародышевых листков и могут включать жир, хрящ и костную ткань.

Локализация

Опухоль обычно исходит из нёбно-глоточной области в области базисфеноида (кармана Ратке) и по мере прогрессирующего роста заполняет полость рта и в конечном итоге выступает наружу через рот. 

Ассоциированные состояния

• многоводие: при сопутствующем нарушении глотания

• срединные дефекты лица

  • расщелина губы и/или нёба

Маркеры

• повышение уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери (MSAFP)

Рентгенологические признаки

УЗИ

Обычно визуализируется как сложное объёмное образование, выступающее из ротовой полости плода (часто смешанной эхогенности). При нарушении глотания может определяться сопутствующее многоводие.

МРТ

Информативна для более детальной визуализации анатомических структур.

Лечение и прогноз

Прогноз в целом неблагоприятный (часто из-за локализации), а высокая смертность отчасти обусловлена тяжелой обструкцией дыхательных путей в неонатальном периоде. Опухоль также может демонстрировать быстрый рост. В отдельных случаях может быть предложена процедура EXIT.

Осложнения

• развитие водянки плода: часто вследствие шунтирования/высокого кровотока в опухоли

• опухоль может распространяться краниально, разрушая основание черепа и ткань головного мозга

  • это, в свою очередь, может приводить к ряду осложнений, таких как гидроцефалия плода

• неонатальная смерть обычно наступает из-за обструкции дыхательных путей и последующей асфиксии после рождения

Дифференциальный диагноз

В целом следует рассматривать другие опухоли ротоглоточной области:

• рабдомиосаркома ротоглотки

• эпулис/врождённая зернисто-клеточная миобластома полости рта

При небольших очагах на сагиттальном скане УЗИ также следует учитывать:

• макроглоссия

• выступающий фильтрум/премаксиллярные ткани вследствие срединного дефекта лица (также может быть сопутствующим проявлением)

См. также

• врождённая тератома шеи