Врождённая тератома шеи

Врождённая тератома шеи представляет собой тератому, развивающуюся в шейной области. Считается, что на них приходится ~3% тератом детского/младенческого возраста.

Эпидемиология

Расчётная частота встречаемости у новорождённых составляет ~1:20 000–40 000 живорождённых.

Клиническая картина

Большинство опухолей диагностируется при рождении, хотя в ряде случаев диагноз может быть установлен внутриутробно.

Осложнения

• развитие водянки плода при наличии выраженного сосудистого шунтирования внутриутробно

• обструкция дыхательных путей у новорождённого

Патология

Как и все другие тератоидные опухоли, они содержат производные всех трех зародышевых листков. Тератома может быть как зрелой, так и незрелой. Область шеи является второй по частоте локализацией тератоидных опухолей у плодов и новорожденных. Нервная ткань является наиболее частым гистологическим компонентом, в то время как ткань щитовидной железы выявляется примерно в 35% случаев.

Рентгенологические признаки

УЗИ

Обычно визуализируется как неоднородное солидно-кистозное объёмное образование в области шеи плода и вокруг нее. Они могут быть многокамерными и иметь неправильную форму. Наличие кальцинации считается патогномоничным признаком, хотя она присутствует лишь примерно в 50% случаев.

К дополнительным ультразвуковым признакам относятся:

• головка плода может быть чрезмерно разогнута или наклонена в сторону из-за масс-эффекта

• многоводие: считается, что ~20–40% тератом шеи ассоциированы с многоводием из-за обструкции пищевода

МРТ

МРТ позволяет лучше очертить границы опухоли, при этом она чаще лучше визуализируется как сложное объёмное образование, исходящее из шейной области плода.

Характеристики сигнала гетерогенны как на T1-, так и на T2-взвешенных последовательностях и сильно варьируют в зависимости от компонентов опухоли. Таким образом, объёмное образование обычно содержит кистозный, тканевой и жировой компоненты. Кальцинации могут выявляться примерно в 50% случаев по эффектам магнитной восприимчивости и практически патогномоничны для тератомы.

Лечение и прогноз

Несмотря на клинически тяжёлое течение, гистологически они, как правило, являются доброкачественными опухолями. Злокачественная трансформация и метастазы встречаются редко. Однако они сопряжены с высоким уровнем смертности из-за быстрого роста и локализации (в частности, в связи с развитием дыхательной недостаточности) и требуют немедленного хирургического иссечения. Оперативное вмешательство может представлять сложность из-за локализации образования.

Общий прогноз варьирует и зависит от нескольких факторов, таких как:

• размер 

• точная локализация очага

• скорость роста опухоли

• степень компрессии трахеи

Дифференциальный диагноз

• зоб плода: как правило, имеет более однородную эхоструктуру и располагается преимущественно в области щитовидной железы

• кистозная гигрома

• эпигнатус: специфический вид тератомы, исходящий из орофациальной области