Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — это осложнение некорригированного врождённого порока сердца с высоким давлением и высоким объёмом сброса, приводящее к развитию хронической лёгочной артериальной гипертензии и изменению направления (реверсии) шунта.

Эпидемиология

В целом шунты, приводящие к развитию синдрома Эйзенменгера, характеризуются высоким давлением и высоким объёмом сброса. Таким образом, подавляющее большинство случаев вызывают три порока:

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

  • наиболее частый

  • синдром Эйзенменгера на фоне ДМЖП называется комплексом Эйзенменгера

• атриовентрикулярный септальный дефект (АВК)

• открытый артериальный проток (ОАП)

В этой группе пациентов распределение по полу одинаковое, а развитие синдрома Эйзенменгера в возрасте до 2 лет наблюдается редко.

Напротив, дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), которые часто клинически не проявляются до взрослого возраста, обычно хорошо переносятся из-за низкого давления. В этих условиях синдром Эйзенменгера развивается редко, но если возникает, то чаще встречается у женщин.

Клиническая картина

Как правило, к моменту развития истинного синдрома Эйзенменгера у пациентов уже имеются клинические проявления, среди которых часто встречаются повышенная утомляемость, одышка, боль в груди и синкопе. При реверсии сброса крови у пациентов развивается цианоз, а также постепенно происходит компенсаторное увеличение гематокрита (эритроцитоз). Вследствие разрыва мелких аневризм легочных артериол может также возникать кровохарканье. Кроме того, у пациентов могут формироваться «барабанные палочки», которые могут поражать пальцы кистей и стоп при синдроме Эйзенменгера на фоне ДМПП или ДМЖП, либо только пальцы стоп («дифференциальный симптом барабанных палочек») в случае ОАП.

Патология

Воздействие повышенного кровотока и давления на правые отделы сердца и сосуды малого круга кровообращения приводит к изменениям, включающим:

• гипертрофию медии артериол

• пролиферацию интимы и фиброз

• в конечном итоге окклюзия капилляров и артериол вследствие развития плексиформных изменений и некротизирующего артериита.

Одновременно с этим и в ответ на повышение сосудистого сопротивления в сосудистом русле легких правый желудочек гипертрофируется, создавая все более высокое давление. В конечном счете достигается критический момент, когда давление в правых отделах становится выше, чем в левых, и происходит реверсия сброса: дезоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения, что приводит к развитию цианоза.

Рентгенологические признаки

Специфических данных лучевых методов исследования, позволяющих отличить пациента с тяжелой легочной артериальной гипертензией от пациента с присоединившимся синдромом Эйзенменгера, не существует. Таким образом, выявляемые изменения соответствуют легочной артериальной гипертензии, хотя у пациентов с большей вероятностью могут обнаруживаться зоны неоваскуляризации (сосуды Шихана). Визуализация сердца полезна для оценки наличия внутрисердечного сброса крови. 

Лечение и прогноз

Лечение феномена Эйзенменгера исторически носит паллиативный характер, а закрытие исходного шунта противопоказано (следует помнить, что право-левый сброс применялся для паллиативного лечения пациентов с тяжелой легочной артериальной гипертензией).

Некоторые фармакологические препараты демонстрируют перспективность применения при легочной артериальной гипертензии, включая синдром Эйзенменгера (см. статью о ЛАГ). В отдельных случаях может выполняться комбинированная трансплантация сердца и легких.

Хотя феномен Эйзенменгера является одним из наиболее тяжелых проявлений легочной артериальной гипертензии, прогноз при нем лучше, чем при идиопатической легочной артериальной гипертензии. Выживаемость в зависимости от достигнутого возраста:

• возраст 30 лет: 75%

• возраст 40 лет: 70%

• возраст 55 лет: 55%

Осложнения

• кровохарканье

• внезапная смерть

История и этимология

Данный феномен был впервые описан Victor Eisenmenger (1864-1932), австрийским врачом из Вены, в 1897 году у 32-летнего пациента с большим ДМЖП, однако его имя стало связываться с этим синдромом только в 1958 году.

Дифференциальный диагноз

Рентгенологический дифференциальный диагноз по существу аналогичен таковому при легочной артериальной гипертензии (см. причины легочной артериальной гипертензии).