Череп в форме трилистника (краниосиностоз)

Череп в форме трилистника (трилистниковый череп), также известный как синдром/деформация Клееблаттшеделя (Kleeblattschädel) или трифилоцефалия, представляет собой тяжелый вариант краниосиностоза, при котором череп приобретает форму листа клевера.

Эпидемиология

Встречается крайне редко: в мировой литературе описано менее 130 клинических случаев.

Патология

У подавляющего большинства пациентов с черепом в форме трилистника наблюдаются нарушения интеллектуального развития и гидроцефалия.

Этиология

Обычно это является следствием преждевременного внутриутробного закрытия метопического, венечного и ламбдовидного швов с выпячиванием ткани головного мозга через сагиттальный шов. В дальнейшем сагиттальный и чешуйчатый швы также могут закрываться, приводя к формированию характерной трехлопастной формы черепа _.

Ассоциированные состояния

С черепом в форме трилистника связано множество состояний, при этом около 80% случаев приходится на следующие патологии:

• танатофорная дисплазия 2 типа (наиболее частая причина)

• синдром Пфайффера

• синдром Крузона

• синдром Аперта

• Синдром Карпентера

• амниотические перетяжки

Рентгенологические признаки

Типичные данные исследования включают:

• трехлопастной контур черепа (форма трилистника)

• истончение свода черепа и выраженные пальцевые вдавления

• укороченное основание черепа и уменьшенная задняя черепная ямка

• гипоплазия глазниц, околоносовых пазух и/или верхней челюсти

История и этимология

Название происходит от немецких слов «klee» (клевер), «blatt» (лист) и «schädel» (череп). Holtermüller и Wiedemann дали название «Kleeblattschädel syndrome» в своей статье, опубликованной в журнале Medicinische Bild в 1958 году, описывая тяжелую деформацию черепа ^ref. Затем это название было включено во второе издание словаря клинических синдромов Leiber в 1959 году ^ref.