Новообразования червеобразного отростка

Опухоли аппендикса встречаются редко и могут быть случайной гистологической находкой после аппендэктомии. С другой стороны, они могут приводить к неуклонно прогрессирующей диссеминации муцинозной опухоли по брюшине, широко известной как псевдомиксома брюшины.

Терминология

Термин «муцинозная цистаденома» аппендикса в настоящее время заменен на «муцинозное новообразование аппендикса низкой степени злокачественности» (LAMN).

В консенсусе ВОЗ/PSOGI 2019 года термин MANEC (смешанная аденонейроэндокринная карцинома) был заменен на MiNEN (смешанное нейроэндокринное-ненейроэндокринное новообразование) — более широкую категорию, включающую любую опухоль с наличием как нейроэндокринного, так и ненейроэндокринного эпителиального компонента (не ограничиваясь аденокарциномой), каждый из которых составляет не менее 30% объема опухоли. Ненейроэндокринный компонент в MiNEN может быть представлен аденокарциномой (MANEC), плоскоклеточным раком или другими эпителиальными типами в зависимости от органа происхождения.

Термин псевдомиксома брюшины (PMP) является описательным, но неточным, и современная рекомендуемая терминология направлена на разграничение перитонеального муцина и опухолевых депозитов:

• бесклеточные депозиты муцина не содержат неопластических эпителиальных клеток и классифицируются как стадия pM1a по системе стадирования AJCC 8-го издания

• диссеминированная муцинозная опухоль представляет собой клеточный муцин, содержащий неопластические эпителиальные клетки, и классифицируется как стадия pM1b, что связано со значительно более высоким риском прогрессирования заболевания

Эпидемиология

Опухоли червеобразного отростка выявляются примерно в 1% всех препаратов аппендэктомии, частота варьирует в зависимости от популяции и увеличивается с возрастом. На нейроэндокринные опухоли приходится около половины всех опухолей аппендикса, а на муцинозные неоплазии аппендикса низкой степени злокачественности (LAMN) — 25–30%.

Клиническая картина

• случайная находка в препарате аппендэктомии небольшой НЭО в области верхушки

• боль, мукоцеле, инвагинация, перитонеальные отложения бесклеточного муцина на фоне LAMN

• боль, пальпируемое объёмное образование, кишечная непроходимость, псевдомиксома брюшины, метастазы в лимфатические узлы и отдалённые метастазы вследствие муцинозной аденокарциномы

• острый аппендицит (65–69%) с метастазами в лимфатические узлы и отдалёнными метастазами подозрителен в отношении бокаловидноклеточной аденокарциномы

• карциноидный синдром настолько редко ассоциирован с опухолями аппендикса, что следует провести поиск НЭО в других отделах ЖКТ

Патология

• нейроэндокринные опухоли, часто небольшие и расположенные дистально, обычно характеризуются индолентным течением, однако более высокая степень злокачественности опухоли (G2 или G3), лимфоваскулярная инвазия, инвазия в брыжеечку аппендикса и размер >2 см являются факторами риска лимфогенного и метастатического распространения

• эпителиальные новообразования:

  • аденомы (доброкачественные)

  • муцинозные новообразования аппендикса низкой степени злокачественности (LAMN)

  • муцинозные новообразования аппендикса высокой степени злокачественности (HAMN)

  • муцинозные аденокарциномы

• немуцинозные аденокарциномы (напоминают аденокарциномы толстой кишки)

• бокаловидноклеточные аденокарциномы (амфикринная дифференцировка — железистая и нейроэндокринная в одних и тех же опухолевых клетках, часто с сопутствующим агрессивным компонентом аденокарциномы высокой степени злокачественности)

• MiNEN, агрессивные опухоли (смешанные нейроэндокринные-ненейроэндокринные новообразования), обычно представлены аденокарциномой, но могут включать компоненты других эпителиальных типов), при этом каждый компонент составляет не менее 30% объема опухоли

• нейрофиброма

• лимфома

• саркома

• метастазы

Перстневидноклеточная морфология (избыточный внутриклеточный муцин смещает ядро к периферии) является маркером высокой степени злокачественности и неблагоприятного прогноза как при муцинозных аденокарциномах, так и при бокаловидноклеточных аденокарциномах.

Экспансивная инвазия (pushing invasion) является характерной чертой LAMN, что означает, что муцин может распространяться через стенку аппендикса в брюшную полость без инвазии или деструкции, типичной для злокачественных опухолей аппендикса.

Рентгенология

• нормальная рентгенологическая картина: НЭО обычно являются случайными находками

• мукоцеле: обычно обусловлено хронической обструкцией небольшим LAMN, медленно прогрессирующим растяжением муцином с кальцинацией в стенке

• перитонеальные отложения муцина, первоначально периаппендикулярные и тазовые, распространяющиеся по правому боковому каналу к сальнику, перипеченочному и периселезеночному пространствам вследствие фоновой (часто скрытой) муцинозной опухоли, например, LAMN или муцинозной аденокарциномы

• объёмное образование аппендикса, лимфаденопатия и метастазы указывают на агрессивную опухоль, такую как муцинозная аденокарцинома, бокаловидноклеточная аденокарцинома или MiNEN

• синхронные или метахронные опухоли, до 27%, с преобладанием у женщин

Лечение и прогноз

• аппендэктомия при локализованном процессе

• правосторонняя гемиколэктомия для удаления регионарных лимфатических узлов при злокачественном процессе

• циторедуктивное вмешательство (дебалкинг) при наличии перитонеальных муцинозных отложений

• гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC) при остаточном злокачественном поражении брюшины

• колоноскопия и динамическое наблюдение на предмет колоректального рака у пациентов с муцинозной аденокарциномой, LAMN и MiNEN, особенно у женщин

Прогноз зависит от типа опухоли. При наличии перитонеальных муцинозных отложений исход, как правило, более благоприятный в случае бесклеточного муцина, характерного для LAMN, и менее благоприятный при муцине, содержащем злокачественные клетки.

Дифференциальный диагноз

К неопухолевым причинам мукоцеле аппендикса относятся:

• дивертикулез аппендикса

• поствоспалительная гиперплазия слизистой оболочки

• ретенционные кисты, обусловленные каловым камнем (копролитом) или рубцовыми изменениями

• эндометриоз у женщин

• зубчатые полипы

• гиперплазия слизистой оболочки