Муцинозная неоплазия аппендикса низкой степени злокачественности

Муцинозные неоплазии аппендикса низкой степени злокачественности (LAMN), ранее известные как муцинозные цистаденомы аппендикса, представляют собой редкие муцинозные опухоли червеобразного отростка с низкой степенью цитологической атипии, в отличие от муцинозных неоплазий аппендикса высокой степени злокачественности.

Терминология 

До сих пор существуют значительные разногласия относительно патоморфологической классификации и номенклатуры муцинозных новообразований аппендикса. В 2016 году группа специалистов предложила новую номенклатуру и новую классификацию муцинозных новообразований червеобразного отростка на основе их гистологического типа и биологического поведения. Термин «муцинозная цистаденома аппендикса» больше не рекомендуется к использованию и был заменен на «муцинозная неоплазия аппендикса низкой степени злокачественности».

Эпидемиология

В операционном материале после резекции червеобразного отростка LAMN гистологически выявляются примерно в 0,3% случаев.

Клиническая картина

Часто описываемым клиническим проявлением является боль в правой подвздошной ямке, напоминающая боль при остром аппендиците. Около 25% пациентов могут не иметь симптомов. 

Появление симптомов более вероятно при перфорации опухоли и развитии такого осложнения, как псевдомиксома брюшины. 

Патология

Характеризуется ворсинчатыми аденоматозными изменениями эпителия червеобразного отростка, сочетающимися с выраженным расширением его просвета муцином. Обычно это может приводить к развитию мукоцеле червеобразного отростка.

Гистологически в этих опухолях выявляется цитологическая атипия низкой степени злокачественности, сочетающаяся хотя бы с одним из следующих признаков: 

• утрата мышечной пластинки слизистой оболочки 

• фиброз подслизистого слоя

• разрыв червеобразного отростка

• муцин и/или опухолевые клетки за пределами червеобразного отростка

Рентгенологические признаки

КТ

Дифференциация между муцинозными новообразованиями аппендикса низкой и высокой степени злокачественности по данным лучевых методов исследования может быть затруднена. Размер, плотность и толщина стенок этих мукоцеле могут быть схожими в обеих группах. Кроме того, кальцинация, внутренние перегородки, тяжистость периаппендикулярной жировой клетчатки и свободная жидкость в брюшной полости неспецифичны.

Следующие три признака в большей степени указывают на злокачественный процесс:

• мягкотканное утолщение (внутренние узелки с мягкотканным ослаблением в мукоцеле)

• неровность стенок

• псевдомиксома брюшины

Лечение и прогноз

Стадирование и тактика ведения данных новообразований отличаются от таковых при колоректальном раке; для получения более подробной информации см. TNM-стадирование муцинозных новообразований аппендикса.