Опухолевый кальциноз

Опухолевый кальциноз, также известный как болезнь Тойчлендера, представляет собой редкое семейное заболевание, характеризующееся безболезненными периартикулярными объёмными образованиями. Этот термин следует строго использовать для обозначения заболевания, вызванного наследственным нарушением регуляции обмена фосфатов, ассоциированным с массивным периартикулярным кальцинозом, и его не следует применять для обозначения кальцинации мягких тканей в целом.

Эпидемиология

Заболевание преимущественно поражает молодых темнокожих пациентов с одинаковым соотношением мужчин и женщин.

Клиническая картина

Большинство пациентов обращаются с узловыми образованиями вблизи суставов. Они обычно безболезненны, но некоторые пациенты отмечают боль и болезненность при пальпации. Симптомы могут возникать вторично вследствие масс-эффекта на прилежащие структуры. В ряде случаев вышележащая кожа может изъязвляться, приводя к выделению мелоподобного содержимого. Типично поражение крупных суставов, однако коленный сустав вовлекается редко. Подлежащая кость интактна.

Патология

Одна треть случаев является семейной (аутосомно-доминантный тип наследования) с аномалией белка FGF23, при этом уровень кальция в сыворотке крови в норме (в некоторых источниках указывается, что часто встречается гиперфосфатемия).

Характеризуется крупными аморфными обызвествлениями, окружающими суставы. Они разделены на дольки фиброзными септами и могут демонстрировать уровни жидкость/кальций («известковое молочко» / взвесь кристаллов гидроксиапатита).

Локализация

Наиболее частые локализации (в порядке убывания частоты):

• тазобедренный сустав

• локтевой сустав

• плечевой сустав

• стопа

• лучезапястный сустав

Рентгенологические признаки

Рентгенография

Опухолевый кальциноз имеет типичную картину на обзорных рентгенограммах в виде аморфной и многодольчатой («облаковидной») кальцинации периартикулярной локализации.

КТ

• КТ лучше визуализирует кальцинированное объёмное образование

• эрозии или деструкция костной ткани под воздействием прилежащих мягкотканных объёмных образований отсутствуют, что является ещё одним признаком, отличающим опухолевый кальциноз от других патологий

• может определяться кистозная структура с множественными уровнями «жидкость–кальций», обусловленными расслоением кальция (симптом седиментации)

МРТ

При МРТ на T2-взвешенных последовательностях выявляется неоднородная высокая интенсивность сигнала, несмотря на выраженную кальцинацию. На T1-взвешенных последовательностях обычно определяются неоднородные очаги с низкой интенсивностью сигнала.

История и этимология

Туморозный кальциноз был впервые описан Giard в 1898 году, после чего последовало сообщение Duret в 1899 году. С 1935 года немецкий патологоанатом Otto Richard Teutschlaender​ (1874–1950) изучал это состояние и описал его в нескольких публикациях; отсюда возник эпоним, широко распространенный в европейской, но неизвестный в американской литературе. В 1943 году кубинский патологоанатом Alberto Inclan и его коллеги, не зная об открытиях европейских ученых, описали три клинических случая и ввели термин «туморозный кальциноз» для этого патологического состояния.

Дифференциальный диагноз

Основные аспекты дифференциальной диагностики по данным визуализации включают:

• гиперпаратиреоз: чаще всего при хронической почечной недостаточности

• болезнь отложения пирофосфата кальция (CPPD)

• оссифицирующий миозит

• ограниченный кальциноз

• универсальный кальциноз

• молочно-щелочной синдром

• гипервитаминоз D

• кальциноз при хронической почечной недостаточности

• кальцифицирующий тендинит

• синовиальный остеохондроматоз

• синовиальная саркома

• остеосаркома

• кальцифицирующий мионекроз

• тофусная подагра