Атрезия трахеи

Атрезия трахеи — крайне редкая аномалия, представляющая собой врождённое отсутствие трахеи.

Эпидемиология

Возможно, чаще встречается у лиц мужского пола.

Ассоциированные состояния

Сопутствующие аномалии могут наблюдаться вплоть до 90% случаев:

• синдром врождённой обструкции верхних дыхательных путей (CHAOS): некоторые авторы считают его синонимом атрезии трахеи, хотя данный синдром может также возникать при стенозе трахеи или атрезии/стенозе гортани

• синдром Фрейзера

• атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом: атрезия трахеи может встречаться при некоторых подтипах

• многоводие

Патология

Атрезия трахеи относится к спектру ларинготрахеобронхиальной атрезии, которая, в свою очередь, возникает либо вследствие обструктивного поражения (например, хрящевой перемычки), либо сосудистого нарушения с атрезией дыхательных путей в процессе внутриутробного развития.

Классификация

Иногда используется классификация Floyd, которая подразделяется на следующие типы:

• I тип: агенезия проксимального отдела трахеи с нормальным коротким дистальным сегментом трахеи, килем и бронхами; имеется свищ между дистальным отделом трахеи и пищеводом

• II тип: агенезия всей трахеи; может сопровождаться соустьем между пищеводом и килем, от которого отходят бронхи

• III тип: атрезия всей трахеи и киля; бронхи отходят раздельно непосредственно от пищевода

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

• может выявляться равномерно повышенная эхогенность увеличенных легких +/- плевральный выпот +/- асцит плода

• могут визуализироваться выраженно расширенные, заполненные жидкостью бронхи

• также могут определяться дополнительные эхографические признаки, такие как наличие многоводия

• соотношение окружностей сердца и грудной клетки плода снижено из-за увеличения объема легких

Дифференциальный диагноз

В дифференциальный диагноз в первую очередь входят:

• атрезия гортани: в некоторых случаях дифференциация по данным методов визуализации невозможна

• тяжелый врожденный стеноз трахеи