Синдром врождённой обструкции верхних дыхательных путей

Синдром или последовательность врождённой обструкции верхних дыхательных путей (CHAOS) представляет собой редкую, часто летальную врождённую ларинготрахеальную патологию и преимущественно характеризуется обструкцией верхних дыхательных путей у плода.

Патология

CHAOS может быть трёх возможных типов:

• полная атрезия гортани без пищеводного свища

• полная атрезия гортани с трахеопищеводным свищом

• почти полная высокая обструкция верхних дыхательных путей

Сочетанная патология

• Синдром Фрейзера

Рентгенологические признаки

УЗИ

При УЗИ могут определяться некоторые или все из следующих признаков:

• расширенная трахея/бронхи: дистальнее места обструкции

• увеличенные гиперэхогенные легкие

• инверсия и/или уплощение куполов диафрагмы

• асцит плода

• сердце плода может быть смещено к срединной линии и сдавлено

Дополнительные эхографические признаки включают:

• анасарка плода

• многоводие

МРТ

МРТ плода может подтвердить признаки, выявленные при УЗИ, а также более точно определить уровень обструкции. Интенсивность сигнала от легких повышена.

Лечение и прогноз

Антенатальное естественное течение и постнатальный исход при CHAOS часто зависят от того, является ли обструкция дыхательных путей полной. Процедура интранатальной терапии плода (EXIT) может дать шанс на спасение жизни. Общий прогноз в целом считается неблагоприятным.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз при эхогенных легких у плода включает врожденную мальформацию дыхательных путей (CPAM) III типа. При CHAOS оба легких эхогенны, тогда как CPAM обычно односторонняя, но в редких случаях может быть двусторонней. Расширение дыхательных путей — еще один признак, который наблюдается только при CHAOS.

См. также

• атрезия трахеи