Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена, также известный как хронический фокальный энцефалит, — это хроническое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, обычно поражающее одно полушарие головного мозга.

Не следует путать его с аневризмой Расмуссена.

Эпидемиология

Заболеваемость энцефалитом Расмуссена оценивается в 1,7–2,4 случая на 10 миллионов детей в возрасте 18 лет и младше в год, а распространенность составляет около 0,18 на 100 000 человек. Четкого географического или этнического преобладания не зарегистрировано.

Большинство случаев (85%) приходится на детей младше 10 лет (медиана возраста начала 6–7 лет). Однако выявляемость у взрослых растет благодаря рутинному проведению МРТ при фармакорезистентных приступах.

Факторы риска

• перинатальные осложнения (например, преждевременные роды, беременность двойней, ранние приобретенные поражения головного мозга)

• ипсилатеральные аутоиммунные заболевания лицевой области (например, увеит, хориоретинит)

Клиническая картина

Клинически в течении энцефалита Расмуссена выделяют три стадии:

• продромальная стадия

  • редкие приступы, обычно фокальные

  • легкий очаговый неврологический дефицит, например, малозаметный гемипарез

• острая стадия

  • частые приступы вследствие фармакорезистентной фокальной эпилепсии, включая epilepsia partialis continua и фокальные приступы с переходом в билатеральные тонико-клонические

  • прогрессирующий очаговый неврологический дефицит, например, гемипарез, дисфазия (при поражении доминантного полушария), гомонимная гемианопсия

  • возможно развитие когнитивных нарушений

• резидуальная стадия

  • персистирующая фармакорезистентная фокальная эпилепсия

  • стойкий и стабильный очаговый неврологический дефицит и когнитивные нарушения

Патоморфология

Патоморфологические признаки сходны с вирусным энцефалитом и включают скопления лимфоцитов вокруг круглых клеток и диффузную пролиферацию микроглии. Наблюдаемые воспалительные изменения при энцефалите Расмуссена включают периваскулярные муфты, микроглиальные узелки, Т-лимфоцитарную инфильтрацию, глиоз, воспаление мозговых оболочек, а также повреждение или гибель нейронов. На более поздних стадиях развиваются губчатая дегенерация и атрофия коры.

Точная причина заболевания неизвестна. Тем не менее, различные авторы указывают на связь с вирусными (SSPE-подобными, EBV или CMV) или воспалительными эпизодами. Кроме того, был предложен аутоиммунный механизм, описывающий выработку антител к субъединице GluR3 рецептора α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионовой кислоты (AMPA) у некоторых пациентов.

Рентгенологические признаки

Рентгенологические признаки обычно ограничены одним полушарием, с небольшим преобладанием поражения левого полушария; однако в многочисленных описаниях клинических случаев также сообщается о двустороннем энцефалите Расмуссена. 

КТ

На ранних стадиях при КТ специфические признаки могут отсутствовать; однако могут определяться мозаичные гиподенсные зоны снижения плотности (сходные с картиной вирусного энцефалита). На поздней стадии заболевания может выявляться односторонняя кортикальная атрофия. КТ-перфузия может демонстрировать снижение мозгового кровотока (CBF).

МРТ

Атрофия обычно раньше всего выявляется в ипсилатеральном хвостатом ядре, до того как атрофия и изменения сигнала становятся более диффузными в полушарии. Характеристики сигнала включают:

• T1: односторонняя кортикальная атрофия с расширением желудочков ex vacuo

• T2: участки гиперинтенсивного сигнала в кортикальных и субкортикальных отделах пораженного полушария

• DWI/ADC: в зонах измененного сигнала может определяться ограничение диффузии

• T1 C+ (Gd): без значимого постконтрастного накопления контраста

Лечение и прогноз

Иммуносупрессивная терапия (например, высокие дозы метилпреднизолона, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез) дает положительный эффект в острой стадии, что дополнительно подтверждает аутоиммунную природу заболевания.

Противосудорожные препараты играют симптоматическую роль, однако эпилепсия при энцефалите Расмуссена, как правило, носит фармакорезистентный характер. Гемисферэктомия или функциональная гемисферэктомия являются единственными радикальными методами лечения эпилепсии в фармакорезистентных случаях, которые у большинства пациентов приводят к купированию судорожной активности или значительному снижению частоты приступов.

История и этимология

Впервые описан в 1958 году американским неврологом Theodore Brown Rasmussen (1910–2002).

Дифференциальный диагноз

В перечень дифференциально-диагностического поиска по данным визуализации входят:

• Синдром Дайка — Давидоффа — Массона: ассоциирован с изменениями костей свода черепа

• Синдром Штурге — Вебера

• односторонняя мегалэнцефалия

• синдром гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии (HHE): обычно характеризуется бессудорожным интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет с момента первичной клинической картины