Синдром Дайка — Давидоффа — Массона

Синдром Дайка — Давидоффа — Массона — это состояние, характеризующееся гемиатрофией/гипоплазией полушария головного мозга вследствие церебрального повреждения, обычно во внутриутробном периоде или раннем детском возрасте, и сопровождающееся ипсилатеральной компенсаторной костной гипертрофией и контралатеральным гемипарезом.

Для него характерны:

• утолщение свода черепа (компенсаторное)

• расширение лобной пазухи (а также ячеек решётчатого лабиринта и сосцевидного отростка)

• элевация каменистого гребня височной кости

• ипсилатеральное смещение серпа мозга

• капиллярные мальформации (недавно описанный признак у детей с синдромом Дайка — Давидоффа — Массона) 

В некоторых источниках он приравнивается к инфаркту полушария, тогда как в других источниках включает любую причину гемиатрофии головного мозга.

Клиническая картина

• судороги (эпилептические приступы)

• асимметрия лица

• контралатеральный гемипарез

• умственная отсталость

Патология

Некоторые авторы разделяют это состояние на два типа, главным образом в зависимости от возраста манифестации клинической картины:

• инфантильный (врождённый)

  • возникает вследствие различных причин, таких как инфекция, неонатальная или гестационная окклюзия сосудов с вовлечением СМА, односторонние аномалии артериального кровообращения головного мозга и коарктация среднего отдела дуги аорты.

  • клиническая картина у пациента развивается в перинатальном периоде или в младенческом возрасте.

• приобретённый

  • причины включают травму, опухоль, инфекцию, ишемию, кровоизлияние и длительные фебрильные судороги

Рентгенологические признаки

Спектр визуализационных признаков включает различную степень церебральной гемиатрофии поражённого полушария (с дилатацией ипсилатерального бокового желудочка и расширением ипсилатеральных борозд), сопровождающуюся гомолатеральной гипертрофией костей черепа и пазух. Также могут наблюдаться приподнятость гребня каменистой части височной кости и ипсилатеральное смещение серпа большого мозга. 

Спектр данных исследования включает:

• Валлеровская дегенерация среднего мозга и гипоплазия средней черепной ямки

• атрофия базальных ганглиев

• атрофия ствола мозга

• капиллярные мальформации: могут выявляться в некоторых ситуациях

• утолщение костей свода черепа (на стороне поражения)

• гиперпневматизация ячеек сосцевидного отростка (на стороне поражения)

История и этимология

Первоначально состояние было описано как изменения костей черепа, видимые на рентгенограмме черепа у пациентов с гемиатрофией головного мозга, но в настоящее время этот термин применяется более широко при томографической визуализации. Впервые описано C G Dyke, L M Davidoff и C B Masson в 1933 году.

Дифференциальный диагноз

Основные аспекты дифференциального диагноза по данным лучевых методов исследования включают:

• гемимегалэнцефалия 

• синдром Штурге — Вебера: 

  • также может быть сопутствующим состоянием

  • почти всегда сопровождается пламенеющим невусом («винным пятном») на лице в зоне иннервации глазной ветви (V1) тройничного нерва 

• энцефалит Расмуссена: как правило, не сопровождается изменениями костей свода черепа

• синдром Фишмана

• синдром Сильвера — Рассела  

См. также

• петалия