Радиопедия
Меню

Синдром Стерджа — Вебера

Случай предоставил Sepehr Haghighi

Клиническая картина

Повторные судорожные приступы

Данные пациента

Возраст:
4 года
Пол:
Женский

Из случая: Синдром Стерджа — Вебера

КТ На весь экран

На сканограмме определяются признаки гириформной кальцинации в центральной части черепа в направлении спереди назад.

При бесконтрастной КТ головного мозга визуализируется односторонняя правосторонняя атрофия полушария большого мозга с гириформной кортико-субкортикальной кальцинацией (по типу «трамвайных путей»). Отмечается расширение субарахноидального пространства справа и умеренное утолщение прилежащих костей свода черепа. Расширения желудочков или явного увеличения сосудистого сплетения не определяется.

Также визуализируется кортикальная кальцинация в правом полушарии мозжечка без признаков атрофии.

Данные изменения соответствуют синдрому Стерджа — Вебера.

Обсуждение

Синдром Стерджа — Вебера, или энцефалотригеминальный ангиоматоз, — это факоматоз, характеризующийся «винными пятнами» на лице и ангиомами мягкой мозговой оболочки.

Данные КТ:

  • позволяет выявить субкортикальную кальцинацию в более раннем возрасте, чем обзорная рентгенография, а также визуализировать сопутствующее уменьшение объема паренхимы
  • симптом «трамвайных рельсов» кортикальной и субкортикальной кальцинации
  • может определяться утолщение костей свода черепа и расширение регионарных синусов
  • ипсилатеральное сосудистое сплетение может быть увеличено
  • в тяжелых случаях может наблюдаться картина, характерная для синдрома Дайка — Давидоффа — Массона
  • могут присутствовать гемангиомы сосудистой оболочки глаза
  • асимметричное расширение кавернозного синуса

Плейлисты с этим клиническим случаем

Статьи по теме

Case courtesy of Sepehr Haghighi, Radiopaedia.org, rID: 84666, CC BY-NC-SA