Синдром Дайка — Давидоффа — Массона
Случай предоставил Eid Kakish
Клиническая картина
Длительно существующие судорожные приступы, не поддающиеся терапии противоэпилептическими препаратами. Трудности в обучении и прогрессирующая слабость в левых конечностях.
Данные пациента
- Возраст:
- 20 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Синдром Дайка — Давидоффа — Массона
Генерализованная правосторонняя гемиатрофия головного мозга, ассоциированная с обширными изменениями по типу кистозной энцефаломаляции с вовлечением правой лобно-височно-теменной области, наряду с дилатацией ex vacuo правого бокового желудочка, атрофическими изменениями правых базальных ганглиев и правой ножки мозга и ипсилатеральным смещением серпа мозга. Выраженное асимметричное утолщение костей свода черепа справа в сочетании с ипсилатеральным увеличением клиновидной пазухи, элевацией гребня пирамиды височной кости и гиперпневматизацией ячеек сосцевидного отростка.
Обсуждение
Синдром Дайка — Давидоффа — Массона представляет собой церебральную гемиатрофию различной степени выраженности, которая может быть врождённой или приобретённой вследствие травмы, сосудистых нарушений, внутричерепного кровоизлияния или инфекции.
Клиническая картина может проявляться прогрессирующей гемиплегией/гемипарезом, рефрактерными судорожными приступами, нарушением интеллекта, трудностями в обучении и асимметрией лица.
При лучевом исследовании частые данные включают гемиатрофию головного мозга, сопровождающуюся компенсаторным утолщением костей свода черепа, расширением ипсилатерального бокового желудочка, увеличением околоносовых пазух и гиперпневматизацией ячеек сосцевидного отростка, а также приподнятостью гребня пирамиды височной кости и ипсилатеральным смещением серпа большого мозга.
Дифференциальный диагноз может включать хронический энцефалит Расмуссена или синдром Стерджа — Вебера.
Статьи с изображениями из этого клинического случая
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Детская нейрорадиология · Frank Dorrian
- ЦНС · Abdulrahman Emameldeen Sayed Hamdan
- МРТ головного мозга
- FRCR: финальный этап — набор для повторения 1 (21) · Nikhil Narayanan
- ЦНС (плейлист FCPS 2 VIVA #2) · Kanwal Laique
- Нейро · Péricles Almeida da Costa
Case courtesy of Eid Kakish, Radiopaedia.org, rID: 98706, CC BY-NC-SA