Последовательность Поттер

Последовательность Поттер представляет собой комплекс изменений, выявляемых постнатально и являющихся следствием выраженного, длительного маловодия in utero.

Клиническая картина

Включает в себя:

• гипоплазию лёгких: часто тяжёлую и несовместимую с жизнью
• задержку развития (ЗВУР)
• характерные изменения лица (лицо Поттер)
  • низко посаженные уши
  • уплощённый нос
  • морщинистую кожу
  • микрогнатию
• аномалии конечностей: включая косолапость и контрактуры

Эти основные клинические признаки легко запомнить с помощью мнемоники POTTER.

Патология

Хотя первоначально последовательность Поттер связывали с почечными причинами маловодия, она может наблюдаться при выраженном маловодии практически любого генеза.

Частые этиологические факторы включают:

• почечную недостаточность у плода
  • двустороннюю агенезию почек: традиционно известна как классический синдром Поттер
  • аутосомно-рецессивный поликистоз почек
  • клапаны задней уретры и другие причины антенатальной обструкции мочевыводящих путей
• преждевременный разрыв плодных оболочек (ПРПО)
• фето-фетальный трансфузионный синдром

Лечение и прогноз

Прогноз неблагоприятный с очень высоким уровнем смертности, преимущественно вследствие гипоплазии лёгких.

История и этимология

Синдром назван в честь Edith Louise Potter (1901–1993), американского патолога, описавшей данный синдром в связи с двусторонней агенезией почек.