Воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки (pectus excavatum), также известная как воронкообразная грудь или trichterbrust, представляет собой врожденную деформацию грудной стенки, характеризующуюся вогнутым западением грудины, что приводит к косметическим и рентгенологическим изменениям.

Эпидемиология

На нее приходится 65–95% всех деформаций грудной стенки, встречаемость составляет до 1 случая на 300–1000 живорождений, чаще наблюдается у лиц мужского пола (М:Ж = 3:1). Противоположная деформация известна как килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum) («куриная грудь»).

Факторы риска

Хотя большинство случаев спорадические, она может сочетаться со следующими состояниями:

• синдром Марфана

• синдром Нунан

• синдром Элерса — Данлоса

• нейрофиброматоз 1 типа

• миотоническая дистрофия

• фетальный алкогольный синдром

• гомоцистинурия

• несовершенный остеогенез

• врождённый сколиоз

• синдром Поланда

• синдром извитости артерий

Клиническая картина

Хотя патология обычно протекает бессимптомно, многие пациенты отмечают непереносимость физических нагрузок. Это часто сопровождается выраженным недовольством собственным телом, что может иметь серьёзные психологические последствия для детей. Воронкообразная деформация грудной клетки также иногда ассоциирована со следующими состояниями:

• пролапс митрального клапана

• рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания

• нарушения функции сердца

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Характерные проявления:

• смещение сердца влево

• нечеткость правого контура сердца (на снимке в заднепередней/переднезадней проекции)

• повышение плотности нижнемедиальных отделов правого легкого из-за скошенности грудной стенки и большего объема тканей на пути рентгеновского пучка

• горизонтальный ход задних отрезков ребер и вертикальный ход передних отрезков ребер (в форме сердца). При такой ориентации ребра приобретают форму цифры 7 вместо нормальной C-образной формы.

• сглаживание контура нисходящей аорты

• расширение сердечного силуэта вследствие компрессии сердца (на снимке в заднепередней/переднезадней проекции)

• четко очерченные и более вертикально ориентированные медиальные контуры молочных желез у женщин — симптом медиального края молочной железы

КТ

Диагноз очевиден при КТ, при этом степень деформации и смещение средостения часто выражены значительно.

Индекс Халлера (HI) (максимальный поперечный диаметр/наименьший переднезадний размер грудной клетки) используется для оценки выраженности западения грудины в средостение. В норме индекс Халлера составляет 2,5 или менее. При выраженной воронкообразной деформации грудной клетки индекс превышает 3,25, что является критерием отбора кандидатов для хирургической коррекции.

Индекс депрессии рассчитывается путем определения точки максимального западения грудины на КТ-скане и последующего проведения линии по наиболее передним точкам ребер. В этом индексе используется диаметр тела позвонка как показатель, коррелирующий с телосложением пациента, что позволяет стандартизировать расчет с поправкой на размер тела и вариабельность толщины мягких тканей. Затем измеряется расстояние от средней линии грудины перпендикулярно к этой линии. Полученная глубина костного западения грудины затем делится на поперечный диаметр тела позвонка на этом уровне.

Для расчета индекса коррекции (CI) необходимо провести горизонтальную линию по передней поверхности позвоночника. Затем измеряются два расстояния: минимальное расстояние между задней поверхностью грудины и передней поверхностью позвоночника (как для расчета HI) и максимальное расстояние между линией, проведенной по передней поверхности позвоночника, и внутренним краем наиболее выступающей кпереди части грудной клетки. Разница между этими двумя значениями отражает степень дефекта грудной клетки у пациента. Затем эта разность делится на максимальную глубину грудной клетки (большее измерение) и умножается на 100 для получения процентной доли дефицита глубины грудной клетки в центральной части. Соответственно, она представляет собой процент глубины грудной клетки, который необходимо скорректировать при установке пластины, то есть индекс коррекции.

Угол торсии грудины является важным морфологическим критерием, который необходимо указывать для каждого пациента с воронкообразной деформацией грудной клетки. Это угол между задней поверхностью грудины и горизонтальной плоскостью, измеряемый в аксиальной плоскости. Торсия с углом >30° считается выраженной, тогда как к легкой относится любой угол <30°.

Лечение и прогноз

Хотя исторически большинство случаев не лечили, а ранние исследования предполагали, что даже в тяжелых случаях хирургическая коррекция не приводит к значительному улучшению показателей функции внешнего дыхания, 2 в последнее время было описано симптоматическое улучшение по данным вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии, а также уменьшение выраженности многих других симптомов. Важно отметить, что, вопреки прежним представлениям, деформации грудной клетки часто сохраняются во взрослом возрасте, а симптомы могут становиться более выраженными.

Индекс Галлера более 3,25 является одним из критериев, используемых для оценки показаний к операции, однако принятие решения о хирургическом вмешательстве многофакторно и включает оценку клинических симптомов и кардиопульмональное тестирование. Помимо симптомов, не следует недооценивать негативное влияние на восприятие собственного тела и нормальное психологическое развитие, что также необходимо учитывать при отборе пациентов для хирургической коррекции.

Варианты хирургического лечения включают установку металлической пластины, остеотомию ребер, отсечение грудины от реберных хрящей и даже переворот грудины. Операция Насса — это менее инвазивное вмешательство, при котором вогнутая пластина устанавливается загрудинно. Она практически вытеснила операцию Равича, которая была значительно более инвазивной.

Дифференциальный диагноз

При недостаточной настороженности воронкообразная деформация грудной клетки может вызывать затруднения при оценке рентгенограмм органов грудной клетки в прямой проекции. Дифференциальный ряд включает:

• консолидацию средней доли правого легкого/ателектаз

• мягкотканное затемнение в левой парааортальной области

  • объемное образование легкого или паравертебральное объемное образование

  • ателектаз/консолидация медиального сегмента нижней доли левого легкого

• объёмное образование средостения из-за деформации кардиомедиастинального контура

Диагноз очевиден в боковой проекции и, конечно же, при послойной визуализации.