Синдром Парри — Ромберга

Синдром Парри — Ромберга (PRS), также известный как прогрессирующая гемиатрофия лица (PFH), представляет собой редкое прогрессирующее краниофациальное заболевание (факоматоз).

Классически характеризуется медленно прогрессирующей дегенерацией (атрофией) мягких тканей половины лица (гемифациальная атрофия). Процесс затрагивает кожу, подлежащие мягкие ткани, хрящевые структуры и кость.

Эпидемиология

Может наблюдаться несколько более высокая распространенность у женщин. Считается, что заболевание носит спорадический характер.

Клиническая картина

Обычно манифестирует в детском возрасте. Кожа над областью поражения может быть гиперпигментирована.

Патология

Ассоциированные состояния

Заболевание часто сопровождается следующими состояниями:

• судорожные приступы

• мигрень

• гемиплегия

• невралгия тройничного нерва

• линейная склеродермия (en coup de sabre)

Возможные ассоциации

• энцефалит Расмуссена 

Рентгенологические признаки

КТ/МРТ

• может выявляться атрофия одной половины лица +/- волосистой части головы

• на МРТ также описан гиперинтенсивный сигнал (T2/FLAIR) от белого вещества ипсилатеральной и, реже, контралатеральной паренхимы головного мозга

• ипсилатеральное и, реже, контралатеральное лептоменингеальное накопление контраста

• ипсилатеральная атрофия паренхимы

• ипсилатеральные церебральные микрокровоизлияния

• ипсилатеральная кальцинация паренхимы

• внутричерепные аневризмы

История и этимология

Caleb Hillier Parry (1755–1822) — британский врач, а Moritz Heinrich Romberg (1795–1873) — немецкий невролог.