Папиллярная опухоль пинеальной области

Папиллярные опухоли пинеальной области — одна из пяти разновидностей опухолей паренхимы шишковидного тела согласно действующей (2021) классификации опухолей ЦНС ВОЗ с промежуточным естественным течением и степенью злокачественности (grade) 2 или 3. 

Эпидемиология

Папиллярные опухоли пинеальной области встречаются в широком возрастном диапазоне — от 5 до 66 лет, при этом средний возраст приходится на четвёртое десятилетие (30–40 лет). Выраженного полового преобладания не отмечается, возможно, они незначительно чаще встречаются у женщин.   

Клиническая картина

Как и при всех других объёмных образованиях пинеальной области, клиническая картина в основном обусловлена окклюзионной гидроцефалией вследствие компрессии крыши среднего мозга и обструкции водопровода, при этом наиболее частым проявлением является непродолжительная головная боль. Компрессия верхних холмиков также может приводить к характерному парезу взора, известному как синдром Парино.

Патология

Считается, что папиллярные опухоли пинеальной области происходят из специализированных эпендимоцитов субкомиссурального органа, расположенного в выстилке задней спайки, а не из самой шишковидной железы. Также предполагается, что некоторые или, возможно, многие ранее опубликованные описания необычных опухолей пинеальной области (например, папиллом сосудистого сплетения и папиллярных эпендимом) на самом деле представляют собой папиллярные опухоли пинеальной области, поскольку гистологически их трудно различить и требуется иммуногистохимическое исследование.

Эти опухоли относятся к степени злокачественности WHO grade 2 или 3, хотя точные критерии градации пока не разработаны.

Макроскопическая картина

Папиллярные опухоли представляют собой чётко отграниченные очаги, их размер может варьировать от 2,5 до 4 см. Они также могут иметь кистозный компонент.

Микроскопическая картина

Папиллярные опухоли пинеальной области демонстрируют вариабельную морфологию — от солидной до преимущественно папиллярной, напоминающей эпендимомы, включая наличие эпендимальных розеток. Иногда определяются зоны некроза.

Иммунофенотип

Папиллярные опухоли пинеальной области имеют достаточно характерный иммуногистохимический профиль, позволяющий дифференцировать их от других опухолей паренхимы шишковидного тела.

• цитокератины (AE1/3, CAM5.2, KL1, CK18): положительно
• S100: положительно
• виментин: положительно
• транстиретин: положительно
• нейронспецифическая энолаза: положительно
• MAP2: положительно
• GFAP: вариабельно

Рентгенологические признаки

МРТ 

Папиллярные опухоли пинеальной области обычно представляют собой четко отграниченные объёмные образования с вариабельным сигналом на T1, высоким сигналом на T2 и гетерогенным постконтрастным накоплением контраста, не имеющие патогномоничных признаков. В структуре образования часто выявляются кистозные участки. Описан высокий сигнал на T1, который связывают с секреторными включениями, содержащими гликопротеин или белок, однако он считается неспецифическим признаком. 

Лечение и прогноз

Необходим скрининг всей нейрооси, поскольку диссеминация по ЦСЖ отмечается вплоть до 7% случаев. Лечение этих объёмных образований обычно включает хирургическую резекцию и послеоперационную лучевую терапию. 5-летняя выживаемость составляет 73%.

История и этимология

В 2003 году Jouvet et al. сообщили о шести клинических случаях и назвали эту патологию папиллярной опухолью пинеальной области. Данная опухоль была впервые описана в классификации опухолей головного мозга ВОЗ 2007 года и определена как «редкая нейроэпителиальная опухоль пинеальной области у взрослых, характеризующаяся папиллярной архитектоникой и эпителиальной цитологией, иммунопозитивностью к цитокератину и ультраструктурными признаками, указывающими на эпендимную дифференцировку». 

Дифференциальный диагноз

Все патологические образования пинеальной области, имеющие папиллярное строение, включаются в дифференциальный диагноз PTPR. К ним относятся опухоли паренхимы шишковидного тела, папиллярная эпендимома, эпендимома/карцинома сосудистого сплетения, папиллярная менингиома и метастазы.