Опухоли паренхимы шишковидного тела

Опухоли паренхимы шишковидного тела представляют собой группу родственных опухолей, спектр которых варьирует от относительно доброкачественных до высокозлокачественных.

Терминология

Исторически термин «пинеалома» использовался для обозначения как опухолей паренхимы шишковидного тела, так и гермином. В последние несколько десятилетий этот термин утратил свою актуальность.

Патоморфология

В 5-м издании (2021) классификации опухолей ЦНС ВОЗ выделяют пять диагнозов:

• пинеоцитома

  • 14–30% опухолей паренхимы шишковидного тела

  • зрелая высокодифференцированная опухоль

  • WHO grade 1

• опухоль паренхимы шишковидного тела промежуточной дифференцировки

  • 20–62% опухолей паренхимы шишковидного тела

  • WHO grade 2 или 3

• папиллярная опухоль пинеальной области

  • степень злокачественности окончательно не определена, но, вероятно, соответствует grade 2 или 3 по классификации ВОЗ

• пинеобластома

  • 24–50% опухолей паренхимы шишковидного тела

  • злокачественные, примитивные опухоли

  • grade 4 по классификации ВОЗ

• десмопластическая миксоидная опухоль пинеальной области, SMARCB1-мутантная

  • редкая

  • добавлена только в 5-е издание классификации ВОЗ (2021)

Данные в различных сериях наблюдений значительно варьируют, что, вероятно, отражает общую редкость этих опухолей (и, следовательно, малый объем выборок), а также различия в используемой градации и терминологии.