Паренхиматозная опухоль шишковидного тела промежуточной дифференцировки

Паренхиматозные опухоли пинеальной области промежуточной дифференцировки, как следует из названия, представляют собой опухоли, занимающие промежуточное положение между пинеоцитомой (высокодифференцированная, WHO grade 1) и пинеобластомами (низкодифференцированные, WHO grade 4). Они относятся к опухолям WHO grade 2 или 3. Их радиологические проявления и биологическое поведение также носят промежуточный характер.

Эпидемиология

Хотя эти опухоли встречаются в любом возрасте, чаще всего они наблюдаются у взрослых среднего возраста (20–70 лет) с небольшим преобладанием у женщин, аналогично пинеоцитомам.

Патология

Макроскопическая картина

Паренхиматозные опухоли пинеальной области промежуточной дифференцировки имеют макроскопическую картину, схожую с пинеоцитомами: они относительно четко очерчены и имеют гетерогенную поверхность на разрезе.

Микроскопическая картина

Встречаются два микроскопических паттерна, иногда сосуществующих друг с другом:

1. дольчатый

2. диффузный

При дольчатом паттерне нечетко очерченные дольки разделены между собой крупными фиброзными сосудами.

Диффузный паттерн, напротив, напоминает олигодендроглиомы и/или центральные нейроцитомы, при этом крупные пинеоцитоматозные розетки, характерные для пинеоцитом , не определяются.

Иммунофенотип

• синаптофизин: положительный

• NFP: вариабельно

• NeuN: отрицательный

Рентгенологические признаки

Признаки опухолей паренхимы шишковидного тела промежуточной степени дифференцировки варьируют от проявлений пинеоцитом до пинеобластом, поэтому здесь они не дублируются.

При обнаружении четко отграниченной опухоли шишковидного тела с признаками пинеоцитомы достаточно быстрый рост и/или низкие значения ADC указывают на то, что образование может представлять собой опухоль паренхимы шишковидного тела промежуточной степени дифференцировки. 

Поскольку эти опухоли могут прорастать в прилежащие структуры, а также распространяться по путям оттока ЦСЖ, требуется проведение визуализации всей краниоспинальной оси.

Лечение и прогноз

Как и другие аспекты данного заболевания, тактика лечения и прогноз занимают промежуточное положение между таковыми при пинеоцитомах и пинеобластомах.