Паренхиматозная опухоль шишковидного тела промежуточной дифференцировки
Случай предоставил Frank Gaillard
Клиническая картина
Головная боль.
Данные пациента
- Возраст:
- 55 лет
- Пол:
- Женский
Боковые желудочки и третий желудочек расширены, со сглаженностью борозд, что соответствует окклюзионной гидроцефалии, обусловленной объёмным образованием пинеальной области. Очаговая кальцинация расположена по заднему краю объёмного образования, которое в остальном имеет сходное с веществом головного мозга ослабление. После введения контрастного вещества объёмное образование интенсивно накапливает контраст.
Из случая: Паренхиматозная опухоль шишковидного тела промежуточной дифференцировки
Дольчатое, с чёткими контурами объёмное образование пинеальной области окклюзирует водопровод, но четко отграничено как от пластинки четверохолмия, так и от покрышки среднего мозга. Присутствует окклюзионная гидроцефалия с расширением хиазмального и воронкообразного углублений третьего желудочка и смещением дна третьего желудочка книзу.
Объёмное образование гипоинтенсивно на T1, гиперинтенсивно на T2/FLAIR и гомогенно накапливает контрастное вещество. Значения ADC лишь незначительно выше, чем в прилежащей паренхиме головного мозга (~800-900 x 10 mm/s), что указывает на достаточно высокую клеточность. Кальцинация шишковидной железы смещена книзу и кзади.
Точечные участки ограничения диффузии во всех бассейнах, вероятно, обусловлены множественной центральной эмболией, причина которой неизвестна.
Заключение:
Объёмное образование пинеальной области, вызывающее гидроцефалию, вероятнее всего, представляет собой опухоль паренхимы шишковидного тела — возможно, опухоль паренхимы шишковидного тела промежуточной дифференцировки, учитывая её умеренную клеточность.
Обсуждение
Пациенту была выполнена вентрикулостомия третьего желудочка и биопсия.
Гистологическое исследование
Замороженные и парафиновые срезы демонстрируют схожую картину и содержат фрагменты клеточной солидной опухоли, состоящей из нечетко эпителиоидных клеток с овальными крапчатыми ядрами и вариабельным ядерным плеоморфизмом, формирующих преимущественно пласты с нечеткими трабекулами и очаговыми мелкими розеткоподобными структурами. Клетки сохраняют небольшое количество эозинофильной цитоплазмы. Присутствуют рассеянные крупные плеоморфные клетки. Некроз и микрососудистая пролиферация отсутствуют. Достоверных митозов не обнаружено.
Иммуногистохимическое исследование
Клетки экспрессируют синаптофизин и нейрофиламенты и негативны в отношении хромогранина, NeuN и IDH1. Olig2 окрашивает рассеянные клетки от эпителиоидной до веретеновидной формы, вероятно, захваченные глиальные клетки. Индекс Ki-67 составляет приблизительно 3%. Иммуногистохимическое исследование отрицательно к AE1/3, Cam5.2, PAX8 и WT1. Экспрессия INI1 сохранена.
Окончательный диагноз: Опухоль паренхимы шишковидного тела промежуточной дифференцировки (PPTID)
Примечание: хотя утверждённой ВОЗ системы градации для PPTID не существует (рассматривается как grade 2 или grade 3), отсутствие митозов, низкий индекс Ki67 и диффузная экспрессия NFP соответствуют опухоли «низкой степени злокачественности» или «Grade 2», как описано в ряде исследований.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Опухоли нервной системы rkk
- нейро rkk · Ronaldo Kiviatcoski Kozlowski
Case courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 231838, CC BY-NC-SA