Несеминомные герминогенные опухоли

Несеминомные герминогенные опухоли (NSGCTs) являются одной из основных групп герминогенных опухолей (другая — семинома). Хотя они представлены различными гистологическими вариантами, в целом они имеют сходную радиологическую картину. Однако они могут встречаться в различных частях тела, характеризуясь вариабельными признаками лучевой визуализации, патоморфологией, лечением и прогнозом. В связи с этим они рассматриваются отдельно.

Данная статья посвящена общему рассмотрению несеминомных герминогенных опухолей, а также структурированию ссылок на отдельные статьи.

Эпидемиология

Они возникают у более молодых пациентов, чем семинома, с пиком заболеваемости в возрасте от старшего подросткового до двадцати с небольшим лет. Они являются наиболее частой первичной злокачественной опухолью яичка, составляя ~60% случаев.

Некоторые считают микролитиаз яичек фактором риска развития герминогенных опухолей, хотя это мнение является спорным.

Клиническая картина

Они имеют тенденцию к более агрессивному течению, чем семиномы, и часто метастазируют.

Серологические маркеры

Приблизительно 70% несеминомных герминогенных опухолей продуцируют гормональные маркеры (опухолевые маркеры):

• альфа-фетопротеин (АФП): обычно повышен при опухоли желточного мешка

• бета-субъединица хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ): обычно повышена при хориокарциноме

• лактатдегидрогеназа (ЛДГ)

Патология

Гистологически несеминомные герминогенные опухоли можно подразделить на:

• эмбриональный рак: встречается редко

• хориокарцинома: редко (имеет наихудший прогноз)

• опухоль желточного мешка

• тератома: составляет 5-10% герминогенных опухолей

  • зрелая

  • незрелая

  • тератома со злокачественной трансформацией

• смешанная герминогенная опухоль

  • наиболее распространенный тип несеминомных герминогенных опухолей (NSGCT)

  • составляет 40% всех герминогенных опухолей

  • наиболее частая комбинация — тератома и эмбриональный рак

См.: классификация герминогенных опухолей.

Рентгенологические признаки

В отличие от семином, несеминоматозные герминогенные опухоли, как правило, более гетерогенны при УЗИ и на Т2-взвешенных МР-изображениях, часто имеют кистозные участки или зоны кальцинации. Они, как правило, более агрессивны, чем семиномы, и для них характерна инвазия оболочек. Внешний вид конкретной опухоли, безусловно, варьирует в зависимости от локализации. Для перехода к конкретным локализациям обратитесь к основной статье герминогенные опухоли.

Методы визуализации также играют ключевую роль в стадировании несеминоматозных герминогенных опухолей, которое зависит от их локализации. См. стадирование рака яичка.

Несеминоматозные опухоли характеризуются низкой степенью накопления или отсутствием накопления радиофармпрепаратов (особенно при размерах опухоли <3 см и ее низкой метаболической активности). В связи с этим отмечается высокая частота рецидивов при отрицательных результатах ПЭТ-КТ, поэтому динамическое наблюдение при данной опухоли должно проводиться с использованием анатомических методов визуализации (т. е. КТ и/или МРТ).

Лечение и прогноз

Прогноз при несеминомных герминогенных опухолях вариабелен и зависит от биологического поведения конкретной опухоли. О прогнозе можно судить по онкомаркерам, локализации первичной опухоли и наличию метастазов.

• благоприятный прогноз (должны соблюдаться все следующие критерии)

  • онкомаркеры

    • альфа-фетопротеин <1000 ng/mL

    • бета-ХГЧ <5000 IU/L

    • ЛДГ <1,5 верхней границы нормы

  • немедиастинальная локализация первичной опухоли

  • отсутствие внелегочных метастазов

  Таким пациентам обычно проводится орхиэктомия с последующей химиотерапией (блеомицин, этопозид и цисплатин — схема BEP).

• промежуточный прогноз (должны соблюдаться все следующие критерии)

  • онкомаркеры

    • альфа-фетопротеин: 1000–10 000 ng/mL

    • бета-ХГЧ: 5000–50 000 IU/L

    • ЛДГ: 1,5–10 верхней границы нормы

  • немедиастинальная локализация первичной опухоли

  • отсутствие внелёгочных метастазов

  Таким пациентам начинают проведение курсов химиотерапии, за которыми иногда следует адъювантное хирургическое вмешательство.

• неблагоприятный прогноз (любой из следующих критериев):

  • опухолевые маркеры

    • альфа-фетопротеин: >10,000 ng/mL

    • бета-ХГЧ: >50,000 IU/L

    • ЛДГ: >10-кратной верхней границы нормы

  • первичная опухоль средостения

  • наличие внелёгочных метастазов

С учётом неблагоприятного прогноза хирургическое вмешательство обычно не показано, и пациентам проводится агрессивная химиотерапия.