Синдром Мелькерссона — Розенталя

Синдром Мелькерссона — Розенталя (MRS), также известный как гранулематозный хейлит или синдром Мишера — Мелькерссона — Розенталя, представляет собой редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся классической триадой:

• отёк лица и губ

• лицевого нерва (VII пара ЧН) паралич

• складчатый язык (lingua plicata)

Эпидемиология

Синдром встречается редко и обычно манифестирует у женщин молодого и среднего возраста; соотношение мужчин и женщин составляет 1:2. Описаны педиатрические случаи, но они встречаются исключительно редко.

Клиническая картина

Классическая триада, как упоминалось выше, включает:

• рецидивирующий отёк лица и губ

  • наиболее частый симптом

  • обычно безболезненный

  • обычно односторонний

• лицевого нерва (VII пара ЧН) паралич

  • периферический тип (поражение нижнего мотонейрона)

  • может быть полным или частичным, односторонним или двусторонним (до 40% случаев), а также транзиторным/рецидивирующим или стойким (реже)

  • также сообщалось о вовлечении II, VIII, IX и XII пар черепных нервов

• бороздчатость или складчатость языка (складчатый язык / lingua plicata)

  • может приводить к потере вкуса, снижению чувствительности и инфекционным поражениям языка

  • постоянный признак

Несмотря на то, что эта триада является классической, она наблюдается не более чем в 25% случаев.

Патология

Точный этиопатогенез неизвестен, однако считается, что важную роль играют иммуногенные механизмы. При биопсии поражённой губы или области лица выявляется неказеозный гранулематозный хейлит.

Ассоциированные состояния

• болезнь Крона (редкое предположение)

• рассеянный склероз (редкое предположение)

Рентгенологические признаки

Данные исследования ограничиваются подтверждением пресептального отёка глазницы. Патологические изменения лицевого нерва обычно не определяются.

Лечение и прогноз

В целом терапия обычно включает короткие курсы кортикостероидов, хотя в литературе описано применение ряда других иммуносупрессивных препаратов с переменным успехом в небольших сериях наблюдений или описаниях клинических случаев. При отёке лица могут быть эффективны инъекции триамцинолона ацетонида в очаг поражения.

У пациентов с рефрактерным течением заболевания костная декомпрессия лицевого нерва может помочь уменьшить выраженность пареза лицевого нерва. Кроме того, при стойком отёке губ могут применяться методы реконструктивной хирургии.

История и этимология

Заболевание впервые описал (хотя и не полностью) Melkersson в 1928 году. В 1931 году клиническое описание дополнил Rosenthal.

Дифференциальный диагноз

• паралич Белла

• саркоидоз (нейросаркоидоз)

• туберкулез

• болезнь Лайма