Медуллярная губчатая почка

Губчатая почка (медуллярная губчатая почка) — это спорадическое заболевание, при котором мозговые и сосочковые отделы собирательных трубочек диспластичны и расширены, и в большинстве случаев развивается медуллярный нефрокальциноз.

Эпидемиология

Частота встречаемости губчатой почки оценивается примерно как 1:5000.

Клиническая картина

Большинство пациентов с губчатой почкой не имеют симптомов на протяжении всей жизни, а диагноз устанавливается случайно при визуализации мочевыделительной системы по другим причинам.

В других случаях заболевание может манифестировать осложнениями (составляют ~10% пациентов), среди которых:

• инфекция мочевыводящих путей

• гематурия

• уролитиаз / камни мочеточников

Патология

Губчатая почка представляет собой порок развития, поражающий формирование собирательных трубочек и приводящий к кистозному расширению медуллярных и сосочковых отделов собирательных протоков.   

Ассоциированные состояния

• Синдром Элерса — Данлоса 

• врождённая гемигипертрофия / синдром Беквита — Видемана (редко) 

• Болезнь Кароли 

Рентгенологические признаки

Медуллярный нефрокальциноз встречается в большинстве случаев (~80%). Он может быть односторонним или двусторонним и поражать одну или несколько пирамид. 

Обзорная рентгенография / КТ

Характерны скопления кальцинации в пирамидах мозгового вещества. На отсроченной постконтрастной КТ в мозговом веществе почек может определяться симптом «малярной кисти». Симптом «белой пирамиды» мозгового вещества представляет собой диагностическую ловушку, иногда встречающуюся при бесконтрастной КТ мочевыделительной системы.

Рентгеноскопия

При внутривенной урографии на урограмме может визуализироваться характерный симптом «букета цветов» или симптом «малярной кисти».

Ультразвуковое исследование

При ультразвуковом исследовании почек у пациентов с медуллярной губчатой почкой обычно выявляются эхогенные пирамиды мозгового вещества. Такая картина наблюдается вне зависимости от наличия сопутствующего медуллярного нефрокальциноза.

История и этимология

В 1931 году Lenarduzzi впервые описал медуллярную губчатую почку.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в основном включает медуллярный нефрокальциноз и другие причины множественных медуллярных кист, а также медуллярный симптом «белых пирамидок»:

• кальцинация мозгового вещества

  • гиперпаратиреоз

  • почечный тубулярный ацидоз (1-й тип)

  • гипервитаминоз D

  • молочно-щелочной синдром

  • другие патологические состояния с гиперкальциемией или гиперкальциурией

• медуллярные кисты

  • медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз)