Болезнь Кароли с симптомом белых пирамид
Случай предоставил Ahmed A. Khawwam
Клиническая картина
Боль в животе
Данные пациента
- Возраст:
- 16 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Болезнь Кароли с симптомом белых пирамид
На бесконтрастном исследовании определяется повышенная плотность мозгового вещества почек и множественные кистозные очаги в печени, по-видимому, связанные с желчевыводящими путями.
Постконтрастное исследование демонстрирует кистозные очаги, связанные с портальной триадой, с эксцентрично или центрально расположенными накапливающими контраст сосудами (ветвями воротной вены). При центральном расположении это называется симптомом «центральной точки» (central dot sign).
Общий желчный проток без патологии.
Совокупность данных исследования весьма характерна для болезни Кароли или синдрома Кароли.
Симптом «белых пирамид».
Из случая: Болезнь Кароли с симптомом белых пирамид
Эксцентрично расположенные ветви воротной вены по периферии кист.
Обсуждение
Сочетание множественных кистозных очагов печени с ветвями воротной вены указывает на болезнь Кароли.
Симптом белых пирамид имеет широкий дифференциальный диагноз. Медуллярная губчатая почка — одна из возможных причин, ассоциированных с болезнью Кароли, однако характерные для неё изменения здесь не представлены.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Длинный 2021 · Abdullah Hajar
Статьи по теме
Case courtesy of Ahmed A. Khawwam, Radiopaedia.org, rID: 82622, CC BY-NC-SA