Череп Lückenschädel

Череп Люккеншеделя (Lückenschädel), также известный как лакунарный череп или краниолакуния, представляет собой дисплазию перепончатого свода черепа и ассоциирован с мальформацией Киари 2 типа (наблюдается вплоть до 80% таких случаев). Внутренняя пластинка поражается в большей степени, чем наружная, с формированием зон видимого истончения свода черепа (соответствующих неокостеневшей фиброзной кости). В особо тяжелых случаях, при слиянии отдельных лакун в более крупные дефекты, используется термин «краниофенестрия» (craniofenestrae).

Патология

Данный дефект обусловлен не давлением изнутри (в отличие от картины «чеканного черепа» при гидроцефалии или нормальных пальцевых вдавлений), а нарушением развития коллагена и оссификации, поскольку свод черепа подвергается интрамембранозному окостенению. Дефект присутствует при рождении и исчезает к 5 месяцам жизни.

Ассоциированные состояния

• мальформация Киари 2 типа

• энцефалоцеле

• миеломенингоцеле

Рентгенологические признаки

Данные исследования обычно определяются на обзорных рентгенограммах черепа или при КТ.

Череп Lückenschädel характеризуется группами округлых, овальных или пальцевидных углублений на внутренней поверхности свода черепа (перепончатой части), разделенных костными гребнями. Они располагаются в наиболее утолщенной части лобной, теменных и верхней части затылочной кости.

Лечение и прогноз

Данное состояние проходит самостоятельно, как правило, разрешаясь после 6-месячного возраста.

История и этимология

Lückenschädel — сложное немецкое слово, образованное от «Lücke» (щель, лакуна) и «Schädel» (череп).

Дифференциальный диагноз

В дифференциальный диагноз по данным визуализации входят:

• симптом «кованой меди»

• пальцевые вдавления