Гиповитаминоз C (цинга)
Синонимы: Цинга, Болезнь Барлоу при цинге, Скорбут, Скорбутический
Цинга — это состояние, вызванное алиментарным дефицитом витамина C (аскорбиновой кислоты), в связи с чем также называется гиповитаминозом C, и характеризующееся повышенной кровоточивостью и нарушением синтеза коллагена, что приводит к остеопорозу и нарушению заживления ран.
Эпидемиология
Цинга у взрослых встречается редко. Дети младшего возраста и пожилые люди предрасположены к цинге из-за особенностей диеты или чрезмерной термической обработки пищи. Заболевание не встречается в возрасте до шести месяцев, поскольку до этого времени сохраняются материнские запасы. Мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой. В группу риска входят пожилые мужчины, лица, злоупотребляющие алкоголем, курящие, а также пациенты с заболеваниями, сопровождающимися мальабсорбцией.
Клиническая картина
Клинические проявления могут включать вялость и общее недомогание, боли в костях, геморрагический диатез (например, кровоточивость десен, петехии) и ухудшение заживления ран.
Патология
В отличие от большинства других животных, человек не способен самостоятельно синтезировать витамин C. Практически все позвоночные синтезируют витамин C из D-глюкозы. В частности, у человека отсутствует фермент гулонолактоноксидаза (GULO), отвечающий за превращение L-гулонолактона (производного D-глюкозы) в 2-кето-L-гулонолактон. Именно этот метаболит в конечном счете превращается в L-аскорбат.
Дефицит витамина C (аскорбиновой кислоты) в рационе может быть связан с недостаточным питанием, разрушением витамина C при термической обработке и консервировании продуктов или отсутствием в рационе свежих фруктов.
Витамин C необходим для синтеза коллагена, выполняя функцию кофермента при образовании поперечных сшивок коллагеновых волокон. Дефект образования поперечных сшивок коллагена нарушает целостность кожи, суставов, костей и сосудистой стенки.
Рентгенологические признаки
У детей
истончение кортикального слоя: кортикальный слой в виде «заточенного карандаша»
периостальная реакция вследствие поднадкостничного кровоизлияния
цинготные четки: расширение реберно-хрящевых сочленений
может быть связано с переломом зоны предварительной кальцинации при нормальном дыхании
аналогично картине рахитических четок, наблюдаемой при рахите
симптом кольца Вимбергера: кольцевидное рентгенологическое затемнение вокруг эпифизарных центров окостенения, которое может возникать вследствие кровоизлияния
линия Франкеля: плотная зона предварительной кальцинации
зона Трюммерфельда: метафизарная полоса просветления, расположенная под линией Франкеля
шпора Пелкана: метафизарные шпоры, приводящие к чашеобразной деформации метафиза вследствие заживления микропереломов (следует отметить, что они имеют иной патогенез и рентгенологическую картину, чем метафизарные переломы при неслучайной травме)
Взрослые
Другие клинически значимые проявления как у детей, так и у взрослых обусловлены склонностью к кровоточивости, включая внутрисуставные, ретробульбарные и внутричерепные кровоизлияния.
История и этимология
Термин scurvy («цинга») происходит от различных слов, использовавшихся для описания проявлений заболевания: покрытый струпьями, больной, скорбутный.
scheurbuik (нидерландский)
scorbut (французский)
skybjugr (древнескандинавский): отёк (bjugr) от употребления кислого молока (skyr) во время длительных морских плаваний
Детский скорбут, исторически также известный как болезнь Барлоу, назван в честь Sir Thomas Barlow (1845–1945), профессора медицины в Университетском колледже Лондона в 1895–1907 годах.
Eugen Fraenkel (1853–1925), немецкий патологоанатом, был первым человеком, назначенным полным профессором патологии в Гамбургском университете в 1919 году.
Karl Francis Pelkan (1890–1992), австро-американский педиатр, описал эпонимические шпоры в статье, опубликованной в 1925 году.
Дифференциальный диагноз
См. также
дифференциальный диагноз полос склероза в метафизах
Article courtesy of The Radswiki, Radiopaedia.org, rID: 12433, CC BY-NC-SA
