Опухоль эндолимфатического мешка

Опухоли эндолимфатического мешка — это очень редкие, местно-инвазивные опухоли эндолимфатического мешка. Раннее выявление этих опухолей имеет решающее значение, поскольку раннее хирургическое вмешательство может предотвратить дальнейшую потерю слуха. Опухоли эндолимфатического мешка не метастазируют, но обладают высокой местной агрессивностью.

Эпидемиология

Как правило, опухоли эндолимфатического мешка встречаются у лиц молодого возраста, средний возраст манифестации составляет 22 года.

Клиническая картина

Опухоли эндолимфатического мешка обычно проявляются следующими симптомами и признаками:

• снижение слуха: 95%

  • острое (43%)

  • постепенное (в остальных случаях)

• тиннитус: 92%

• системное головокружение (вертиго) или нарушение равновесия: 62%

• ощущение заложенности уха: 29%

• парез лицевого нерва: 8%

Патология

Эти опухоли представлены двумя гистологическими типами:

• смешанный тип: как правило, отграниченный

• папиллярно-аденоматозный тип: более агрессивный и часто с местной инвазией в височную кость

Ассоциированные состояния

Опухоли эндолимфатического мешка чаще всего ассоциированы с болезнью фон Гиппеля — Линдау и выявляются у 11–16% пациентов с болезнью фон Гиппеля — Линдау. Однако примерно у 60% пациентов с болезнью фон Гиппеля — Линдау и кохлеовестибулярными симптомами признаки опухоли эндолимфатического мешка при визуализации отсутствуют.

При развитии этих опухолей на фоне болезни фон Гиппеля — Линдау в 30% случаев поражение бывает двусторонним.

Рентгенологические признаки

Как правило, опухоли эндолимфатического мешка всегда берут начало в пределах водопровода преддверия, поражая эндолимфатический мешок или проток. Соответственно, очаг центрирован в задней (позадилабиринтной) части пирамиды височной кости.

КТ

• эрозия пирамиды височной кости инфильтративного типа или по типу «изъеденности молью»

• центральные спикулообразные кальцинации и кальцинация по заднему контуру

• часто интенсивное накопление контраста

МРТ

Характеристики сигнала включают:

• T1: в большинстве случаев определяются гиперинтенсивные очаги

• T1 C+ (Gd): неоднородное накопление контраста в некистозном компоненте опухоли

• T2: неоднородный сигнал

Лечение и прогноз

Хирургическое удаление является методом выбора, когда это возможно.

История и этимология

Впервые описана в 1989 году Dennis K Heffner, американским врачом. До этого они, вероятно, ошибочно диагностировались как опухоли сосудистого сплетения, аденомы и аденокарциномы задней черепной ямки или мостомозжечкового угла. 

Дифференциальный диагноз

Возможный дифференциальный диагноз по данным визуализации включает:

• югулярная параганглиома

  • центр очага будет находиться в луковице яремной вены, а не в водопроводе преддверия

• расширение водопровода преддверия

  • расширение водопровода с ровными контурами

  • нормальная форма водопровода сохранена

• петрозит (апицит пирамиды височной кости)

  • расположен в воздухоносных ячейках верхушки пирамиды

  • кость вокруг водопровода обычно не пневматизирована

• холестериновая гранулема

  • чаще всего локализуется в верхушке пирамиды, а не в водопроводе преддверия

• менингиома

  • гиперостоз подлежащей кости

• костный метастаз