Радиопедия
Меню

Конвенциональная остеосаркома

Синонимы: Конвенциональные остеосаркомы (COS)

Joachim Feger

Онкология Костно-мышечная система

Конвенциональные остеосаркомы (COS) — это высокозлокачественные костеобразующие опухоли, обычно возникающие в костномозговом канале кости.

Конвенциональная остеосаркома является наиболее частым подтипом остеосаркомы, на который приходится около 75–80% всех случаев. Наиболее часто она встречается во 2-м десятилетии жизни, а второй, меньший пик заболеваемости приходится на 5-е десятилетие. Мужчины поражаются чаще.

Диагноз конвенциональной остеосаркомы основывается на сочетании типичных рентгенологических признаков и данных гистологического исследования.

Диагностические критерии согласно классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (5-е издание):

  • признаки опухоли кости при лучевом исследовании

  • пермеативный и деструктивный паттерн роста

  • продукция остеоида/кости опухолевыми клетками

  • расположение в костномозговой полости

Желательными критериями являются следующие:

  • выраженная атипия клеток опухоли

  • частые атипичные фигуры митоза

Типичная клиническая картина включает боль и растущее объёмное образование в течение недель или месяцев, а иногда и ограничение движений в прилежащем суставе. Дополнительные симптомы включают эритему и гипертермию кожи в области поражения.

У небольшого числа пациентов заболевание манифестирует патологическим переломом.

Осложнения включают следующее:

Конвенциональные остеосаркомы — это преимущественно интрамедуллярные остеоидпродуцирующие высокоагрессивные злокачественные мезенхимальные опухоли, характеризующиеся высокой митотической активностью и частым некрозом опухоли.

Точная этиология остеосаркомы и конвенциональной остеосаркомы неизвестна.

Тем не менее спорадическая конвенциональная остеосаркома характеризуется хромосомной нестабильностью, кроме того, существует несколько редких синдромов с герминальными мутациями в RECQ-хеликазах, ассоциированных с конвенциональной остеосаркомой.

Конвенциональные остеосаркомы обычно выявляются в длинных трубчатых костях конечностей, но могут поражать любую кость.

Наиболее частые локализации:

  • дистальный отдел бедренной кости: ~30%

  • проксимальный отдел большеберцовой кости: ~15%

  • проксимальный отдел плечевой кости: ~15%

  • челюсти

  • осевой скелет

В длинных трубчатых костях опухоли обычно берут начало в метафизах (~90%), реже — в диафизе (~9%) и крайне редко — в эпифизе (<1%).

Макроскопически конвенциональные остеосаркомы характеризуются следующими признаками:

  • часто крупное интрамедуллярное объёмное образование метафизарной области

  • вариабельное распространение на прилежащий эпифиз или диафиз

  • плотные солидные серовато-белые/жёлтые выраженно минерализованные компоненты

  • серые эластичные неминерализованные хрящевые участки

  • зоны кровоизлияний

  • зоны некроза опухоли

  • кистозные изменения

  • эксцентрическое циркулярное мягкотканное объёмное образование при распространении в мягкие ткани

  • возможное смещение надкостницы

Микроскопически конвенциональные остеосаркомы демонстрируют широкий спектр со следующими гистологическими признаками:

  • неопластическое костеобразование (обязательный признак)

  • пермеативный характер роста с эрозией предсуществующих трабекул

  • новообразование костной ткани

  • выраженная анаплазия и плеоморфизм

  • высокая митотическая активность

В зависимости от преобладающей гистологической картины конвенциональные остеосаркомы подразделяют на следующие подтипы:

  • остеобластический: от тонких кружевоподобных трабекул до формирования компактной кости

  • хондробластический: неопластический гиалиновый хрящ, сливающийся с неопластической костной тканью

  • фибробластический: преимущественно веретеновидные или, реже, эпителиоидные клетки с внеклеточным коллагеном

При иммуногистохимическом исследовании конвенциональные остеосаркомы демонстрируют широкий профиль экспрессии, не обладающий, однако, специфичностью. К часто положительным антигенам относятся остеокальцин, остеонектин, остеопротегерин, SATB2, RUNX2, S100, актин и CD99. Конвенциональные остеосаркомы также могут быть позитивны в отношении EMA и кератина.

Как правило, опухоли негативны в отношении CD31, CD45 и FOS.

Характерные визуализационные признаки конвенциональной остеосаркомы включают:

  • минерализацию опухоли с остеоидным опухолевым матриксом

  • пермеативную костную деструкцию

  • смещение надкостницы с формированием различных паттернов реактивного периостального костеобразования

  • внекостный мягкотканный компонент

Для остеобластического подтипа характерен более плотный облаковидный паттерн минерализации, тогда как более литическая рентгенологическая картина указывает на фибробластический или хондробластический подтипы с неминерализованными тканевыми компонентами.

Характерные рентгенологические проявления конвенциональной остеосаркомы включают:

  • остеолитический очаг

  • широкую нечеткую зону перехода

  • деструкцию кортикального слоя без признаков вздутия кости

  • агрессивную периостальную реакцию (по типу «солнечных лучей», «луковичной шелухи», треугольник Кодмана)

  • повышение плотности окружающих мягких тканей 

На МРТ определяется агрессивная костеобразующая опухоль с костной деструкцией и часто с распространением в мягкие ткани; метод играет важнейшую роль в оценке местной распространенности опухоли, включая вовлечение сустава и выявление skip-метастазов. МРТ всего тела с DWI может применяться для выявления отдаленных метастазов в кости скелета.

  • T1: неоднородный сигнал от низкой до промежуточной интенсивности

  • T2: неоднородный сигнал высокой интенсивности с участками низкого сигнала

  • STIR/IMFS: сигнал высокой интенсивности с геморрагическими и гипоинтенсивными участками

  • T1 C+ (Gd): накопление контраста жизнеспособной тканью опухоли и гипоинтенсивные не накапливающие контраст оссифицированные участки

 Следует отметить, что нативные T1-взвешенные изображения считаются наиболее точными для оценки поражения костномозгового пространства или внутрикостного распространения опухоли, тогда как жидкостно-чувствительные последовательности используются для оценки распространения в мягкие ткани. Септонодулярное или краевое накопление контраста указывает на хондробластический подтип.

При ФДГ-ПЭТ выявляется повышенный метаболизм глюкозы; метод считается чувствительным для выявления отдаленных метастазов.

В рентгенологическом протоколе следует отразить следующее:

  • форма, локализация и размер

  • остеоидный матрикс, характер роста

  • границы опухоли и переходная зона

  • периостальная реакция, эрозия кортикального слоя, прорыв кортикального слоя

  • распространение на мягкие ткани и вовлечение сосудисто-нервных структур

  • распространение на эпифиз

  • поражение сустава:

    • внутрисуставное объёмное образование с нарушением целостности синовиальной оболочки или хряща

    • выпот в полости сустава или его отсутствие

  • skip-метастазы («прыгающие» метастазы)

  • отдаленные метастазы

Лечение включает широкую хирургическую резекцию в сочетании с неоадъювантной и послеоперационной полихимиотерапией, традиционно включающей метотрексат, адриамицин, цисплатин и ифосфамид. В настоящее время часто применяются органосохраняющие методики. Лучевая терапия играет роль при нерезектабельных опухолях.

Прогноз в значительной степени зависит от наличия метастазов на момент постановки диагноза, гистологического ответа на неоадъювантную химиотерапию, локализации первичной опухоли и краев хирургической резекции. 

Приблизительно до 70% пациентов с локализованной формой заболевания достигают длительной выживаемости. Этот показатель может превышать >80% при хорошем ответе на химиотерапию (определяемом как некроз опухоли ≥90%) и полной резекции с отрицательными краями. С другой стороны, у пациентов с рецидивирующим или метастатическим процессом выживаемость низкая (<30%), а слабый ответ на неоадъювантную терапию, неполная резекция, поражение проксимальных отделов конечностей или осевого скелета, а также большой размер опухоли являются неблагоприятными прогностическими факторами.

Очаги, имеющие сходную с конвенциональной остеосаркомой картину при лучевых исследованиях, включают следующие состояния:

Article courtesy of Joachim Feger, Radiopaedia.org, rID: 194089, CC BY-NC-SA