Карцинома из плеоморфной аденомы

Карцинома из плеоморфной аденомы является наиболее частой из трех злокачественных смешанных опухолей слюнных желез и, как считается, развивается из ранее существовавших плеоморфных аденом.

Терминология

Исторически доброкачественная форма, плеоморфная аденома, также называлась доброкачественной смешанной опухолью, однако использовать этот термин не рекомендуется. Ранее считалось, что они представляют собой разновидность тератомы, однако в настоящее время установлено, что опухоль формируется из одного зародышевого листка и имеет исключительно эпителиальное происхождение.

Эпидемиология

Эти опухоли обычно встречаются у пациентов пожилого возраста (6–8-е десятилетия жизни), у которых плеоморфная аденома существовала in situ на протяжении многих лет (обычно 10–15 лет).

Клиническая картина

Пациенты обычно сообщают о наличии стабильного объёмного образования околоушной слюнной железы в течение многих лет, после чего начинается его быстрый рост, часто сопровождающийся болезненным парезом лицевого нерва вследствие опухолевой инфильтрации.

Рентгенологические признаки

Поскольку эти опухоли являются агрессивными и инфильтрирующими, они проявляются в виде объёмных образований неправильной формы, распространяющихся в паренхиму железы и за её пределы.

МРТ

• T1: неоднородный сигнал за счёт кровоизлияния, некроза и кальцинации

• T2: неоднородный, но преимущественно низкий сигнал

• ADC: низкие значения (по сравнению с плеоморфными аденомами, для которых обычно характерны повышенные значения)

Информацию о стадировании см. в статье стадирование злокачественных опухолей слюнных желёз.

Лечение и прогноз

Эти опухоли характеризуются высокой частотой метастазирования на момент постановки диагноза (25–76%), как правило, в головной мозг, кости, лёгкие и, безусловно, в регионарные лимфатические узлы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в основном проводится с другими злокачественными опухолями слюнных желёз, включая:

• мукоэпидермоидную карциному

• аденокистозную карциному

• миоэпителиому

• аденокарциному околоушной железы (без дополнительных уточнений)

• ацинозно-клеточную карциному слюнных желёз

• плоскоклеточную карциному слюнных желёз

• интрапаротидные метастазы