Аденокистозный рак

Аденокистозные карциномы (АКК) — это редкие злокачественные опухоли секреторных желез.

Патология

АКК представляют собой особые злокачественные опухоли секреторного/слюнно-железистого типа, состоящие из смеси эпителиальных и миоэпителиальных (базалоидных) клеток, формирующих различные паттерны строения с различным прогностическим значением согласно классификации ВОЗ.

Аденокистозные карциномы обычно считаются опухолями низкой степени злокачественности (low grade), однако степень злокачественности зависит от гистологического паттерна: тубулярный тип строения ассоциирован с наилучшим прогнозом, тогда как солидный паттерн связан с худшим прогнозом; солидный гистологический подтип и высокозлокачественная трансформация (high-grade transformation) являются известными факторами, неблагоприятно влияющими на выживаемость.

Опухоли имеют выраженную склонность к периневральному распространению.

Локализация

Они имеют широкую распространенность и в основном возникают в дыхательных путях, слезных железах и молочных железах. Описанные локализации включают:

• голова и шея

  • аденокистозный рак слюнных желез

  • аденокистозный рак слезных желез

  • аденокистозный рак гортани

  • твердое нёбо

  • носоглотка

  • редко описано: веко

  • синоназальный аденокистозный рак

• аденокистозный рак молочной железы

• трахеобронхиальное дерево/дыхательные пути

  • аденокистозный рак трахеобронхиального дерева

    • вторая по частоте первичная злокачественная опухоль трахеи (после плоскоклеточного рака)

    • ранее при данной локализации также называлась цилиндромой

  • аденокистозный рак легкого

• малый таз

  • матка / шейка матки

  • аденокистозный рак бартолиновых желез