Синдром Бурхаве

Синдром Бурхаве представляет собой разрыв пищевода вследствие сильной рвоты и позывов к рвоте.

Эпидемиология

Чаще встречается у мужчин, фактором риска является употребление алкоголя. Расчётная заболеваемость составляет ~1:6000.

Клиническая картина

Синдром Бурхаве часто сопровождается клинической триадой (триада Маклера): рвота, боль в груди и подкожная эмфизема. Другие симптомы включают боль в эпигастрии, боль в спине, одышку и шок. Без лечения данное состояние всегда приводит к летальному исходу.

Патология

Считается, что это происходит из-за форсированного выброса желудочного содержимого в нерасслабленный пищевод при закрытом верхнем пищеводном сфинктере/перстнеглоточной мышце. Разрывы имеют вертикальную ориентацию и длину 1–4 см. Приблизительно 90% из них возникают по левой заднебоковой стенке дистального отдела пищевода, на 3–6 см выше пищеводного отверстия диафрагмы.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Данные рентгенографии органов грудной клетки часто неспецифичны, и рентгенограмма может быть нормальной. Классические рентгенологические данные включают пневмомедиастинум, левосторонний плевральный выпот и левосторонний пневмоторакс. Также газ может определяться в мягких тканях грудной стенки и шеи.

Другим признаком, который может присутствовать, является V-симптом Наклерио, представляющий собой фокальную, четко отграниченную зону паравертебрального просветления слева непосредственно над диафрагмой.

Рентгеноскопия

При исследовании пищевода с контрастированием:

• до 10% пациентов имеют ложноотрицательный результат

• может непосредственно демонстрировать затек контрастного вещества, часто на наддиафрагмальном уровне

• подслизистые скопления контрастного вещества

• пищеводно-плевральный свищ

КТ

Признаки, описываемые на бесконтрастной КТ, включают наличие интрамуральной гематомы с типичной локализацией и периэзофагеальные скопления воздуха, указывающие на перфорацию пищевода. КТ с контрастным усилением может выявлять прямой затек/затеки контрастного вещества и утолщение стенки пищевода.

Другие описанные данные исследования включают:

• периаортальные полосы газа

• пневмоторакс: преимущественно левосторонний

• пневмомедиастинум

• плевральный выпот: обычно левосторонний

• скопления жидкости в средостении

• экстравазация перорального контрастного вещества из пищевода

• утолщение стенки пищевода

• газ в мягких тканях грудной стенки и шеи, а также вокруг магистральных сосудов

• распространение газа в эпидуральное пространство позвоночного канала, брюшную полость и забрюшинное пространство

Дифференциальный диагноз

• перфорация пищевода вследствие ятрогенного повреждения

• разрыв Маллори — Вейсса: неполный разрыв стенки

• эпифренальный дивертикул: симулирующий пневмомедиастинум

• злокачественная опухоль пищевода или лёгкого, приводящая к образованию пищеводно-плеврального свища

Лечение и прогноз

Инфекционный процесс в средостении и сепсис могут представлять угрозу для жизни (летальность достигает 35%), особенно при поздней диагностике. Хирургическое вмешательство является золотым стандартом лечения. Однако все шире используются консервативные методы, в частности стентирование пищевода.

При диагностике и начале лечения в первые 24 часа летальность может снижаться до 6,2%. Без лечения данное состояние неизменно приводит к летальному исходу.

Осложнения

• острый медиастинит

• пищеводно-плевральный свищ

• пневмония

• эмпиема

• сепсис

История и этимология

Назван в честь Hermann Boerhaave (1668-1738), голландского профессора клинической медицины. Синдром был описан на примере случая голландского адмирала барона Jan von Wassenaer, умершего от этого заболевания.