Острая некротизирующая энцефалопатия

Острая некротизирующая энцефалопатия, также известная как острая некротизирующая энцефалопатия детского возраста (ANEC), — это редкий тип энцефалопатии, характеризующийся множественными двусторонними очагами поражения головного мозга, преимущественно вовлекающими таламусы, а также скорлупу, внутреннюю и наружную капсулы, белое вещество мозжечка и покрышку ствола мозга.

Эпидемиология

Острый некротизирующий энцефалит — редкое заболевание. С момента описания первого клинического случая в 1995 году множество случаев было зарегистрировано как в Азии, так и во многих странах Запада. Большинство случаев спорадические, однако описано несколько случаев рецидивирующих и/или семейных эпизодов, обусловленных мутациями в гене RANBP2.

Хотя первые публикации касались детской популяции, многочисленные последующие сообщения показали, что данное состояние встречается и у взрослых.

Клиническая картина

Клинически заболевание характеризуется острой энцефалопатией с выраженным неврологическим дефицитом/симптоматикой. В ряде случаев предполагается вирусная этиология, в связи с чем неврологическому дефициту может предшествовать вирусный продром.

Патология

Этиология и патогенез острого некротизирующего энцефалита изучены лишь частично. Как правило, он развивается вторично на фоне вирусных инфекций, включая грипп A и грипп B, парагрипп, ветряную оспу, энтеровирус и SARS-CoV-2.

Патоморфологически в очагах определяются отёк, кровоизлияние и некроз. Острая некротизирующая энцефалопатия характеризуется отсутствием воспалительных клеток в пораженной паренхиме головного мозга в отличие от более распространенных состояний, таких как острый рассеянный энцефаломиелит и острый геморрагический энцефалит.

Рентгенологические признаки

КТ

При КТ соответствующие патологические изменения в таламусах, скорлупах, полушариях большого мозга, мозжечке и стволе мозга являются гиподенсными.

Также могут визуализироваться внутричерепное кровоизлияние и формирование полостей, которые ассоциированы с худшим прогнозом.

МРТ

В большинстве случаев заболевания наблюдается двустороннее симметричное поражение таламусов. Патологический сигнал на МРТ является гипоинтенсивным на T1 и гиперинтенсивным на T2. Может определяться ограничение диффузии в пораженных областях, часто с характерным симптомом трехслойности. Данные изменения могут быть достаточно распространенными. Также наблюдаются кровоизлияния, кавитация и постконтрастное накопление контраста. МР-спектроскопия может выявлять повышение пиков липидов/лактата и глутамина/глутамата.

Лечение и прогноз

Острый некротизирующий энцефалит характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом; летальность составляет около 70%. Лечение преимущественно поддерживающее, поскольку точная этиология остается неизвестной.

Дифференциальный диагноз

При наличии характерных симметричных данных визуализации дифференциальный диагноз ограничен. Лактатацидоз не является классическим признаком острого некротизирующего энцефалита. В противном случае дифференциальный диагноз включает:

• острый рассеянный энцефаломиелит (ADEM)

• синдром Ли

  • ассоциирован с гипогликемией, гипераммониемией и лактатацидозом

• синдром Рея

  • ассоциирован с гипогликемией, гипераммониемией и лактатацидозом

• вирусные энцефалиты, такие как японский энцефалит или энцефалит денге

Клинически острый некротизирующий энцефалит можно дифференцировать от острого рассеянного энцефаломиелита по раннему началу энцефалитических проявлений сразу после продромального периода, тогда как при остром рассеянном энцефаломиелите для их развития может потребоваться от 1 до 2 недель.