Острый геморрагический лейкоэнцефалит — болезнь Херста
Случай предоставил Aalaa Nassar
Клиническая картина
Повторные судороги и нарушение сознания с предшествующими симптомами инфекции верхних дыхательных путей недельной давности.
Данные пациента
- Возраст:
- 1 год
- Пол:
- Женский
Двусторонние асимметричные гиподенсные участки белого вещества головного мозга в сочетании с точечными геморрагическими очагами в правых базальных ганглиях и перивентрикулярном белом веществе, а также гиподенсный участок с вовлечением глубокого белого вещества обоих полушарий мозжечка.
Двусторонние асимметричные множественные очаги поражают субкортикальное и перивентрикулярное белое вещество головного мозга, а также глубокое белое вещество мозжечка. В некоторых очагах определяется ограничение диффузии, также выявляются множественные фокусы кровоизлияний в правых базальных ганглиях и перивентрикулярном белом веществе. При постконтрастном исследовании значимого накопления контраста не наблюдается. Кроме того, отмечается левосторонняя порэнцефалическая киста внутреннего типа.
Обсуждение
Острый геморрагический лейкоэнцефалит (ОГЛЭ) — редкое демиелинизирующее заболевание, характеризующееся острым, быстро прогрессирующим, фульминантным воспалением белого вещества, которое впервые описал Hurst в 1941 году.
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) и ОГЛЭ имеют много общих гистопатологических признаков и механизмов аутоиммунного ответа. Поэтому ОГЛЭ рассматривается как наиболее тяжелый подтип ОРЭМ.
Прогноз неблагоприятный, со смертельным исходом от отёка головного мозга в течение одной недели от начала энцефалопатии, хотя при раннем и агрессивном лечении в литературе описаны благоприятные неврологические исходы.
Лечение: комбинация кортикостероидов, иммуноглобулина, циклофосфамида и плазмафереза.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Золотой клинический случай 3 · Fatima Fati Nik
- КТ головного мозга · Tangay Meadjantuk
- Инфекция головного мозга · Zachary Miller
Статьи по теме
Case courtesy of Aalaa Nassar, Radiopaedia.org, rID: 180947, CC BY-NC-SA