Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Острый геморрагический энцефаломиелит (AHEM), также известный как острый геморрагический лейкоэнцефалит (AHLE), болезнь Хёрста или синдром Уэстона Хёрста, представляет собой очень редкую форму демиелинизирующего заболевания. Он встречается спорадически и может рассматриваться как наиболее тяжёлая форма острого рассеянного энцефаломиелита (ADEM), характеризующаяся острым быстропрогрессирующим фульминантным воспалением белого вещества. Причина неясна, но может быть постинфекционной (вирусной или бактериальной).

Эпидемиология

AHEM чаще встречается у молодых людей, в отличие от ADEM, который чаще диагностируется у детей. Описаны случаи заболевания и у пожилых людей. Половой предрасположенности нет.

Клиническая картина

Пациенты поступают с лихорадкой, ригидностью затылочных мышц, слабостью, головной болью, тошнотой и рвотой, судорогами и комой.

Инфекция верхних дыхательных путей в анамнезе до появления неврологических симптомов (интервал от 2 до 12 дней) может наблюдаться примерно в 50% случаев.

Патология

AHEM связан с аутоиммунной перекрёстной реакцией на антигены миелина и характеризуется наличием некротизирующего венулита с периваскулярными кровоизлияниями, диффузными ишемическими очагами в ЦНС и деструкцией миелина. Многие авторы считают его молниеносным вариантом ADEM, образующим единый спектр заболеваний.

Макроскопическая картина

• выраженный отёк и полнокровие головного мозга, часто с вклинением

• точечные кровоизлияния в белом веществе головного мозга, часто с некрозом

• частое наличие некроза в базальных ганглиях

• спинной мозг обычно не поражается

Микроскопическая картина

В картине визуализации преобладает фибриноидный некроз венул, приводящий к острому кровоизлиянию с фибриновым экссудатом и нейтрофильным детритом:

• классически — кровоизлияния вокруг некротизированных венул по типу «кольца и шара»

• ишемические изменения белого вещества, прилежащего к некротизированным посткапиллярным венулам

• кровоизлияние выражено сильнее, чем демиелинизация

• специфическая иммуногистохимическая картина отсутствует

Рентгенологические признаки

МРТ

Является «золотым стандартом» и позволяет выявить вышеупомянутые морфологические изменения, такие как:

• крупные псевдотуморозные очаги с поражением белого вещества и сохранностью коры

• сопутствующие точечные кровоизлияния, выраженный масс-эффект и перифокальный отёк.

• возможное вовлечение базальных ганглиев и таламусов

Выявление церебральных микрокровоизлияний в последовательности GRE или более чувствительных изображениях, взвешенных по магнитной восприимчивости (SWI), является важным признаком и может позволить провести дифференциальную диагностику с ADEM.

Лечение и прогноз

Острый геморрагический лейкоэнцефалит характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом: большинство пациентов погибают от этого заболевания.

История и этимология

Впервые заболевание описал британский невролог Edward Weston Hurst (1900–1980) в 1941 году.

Дифференциальный диагноз

Основные дифференциально-диагностические соображения по данным визуализации включают:

• острый рассеянный энцефаломиелит (ADEM): вероятно, более легкая форма того же заболевания

• тяжелая демиелинизация / рассеянный склероз

  • псевдотуморозные демиелинизирующие очаги (TDL)

  • острый злокачественный вариант Марбурга рассеянного склероза

• герпетический энцефалит

  • вовлечение коры более характерно для герпетического энцефалита

• церебральный васкулит