Острый геморрагический лейкоэнцефалит
Случай предоставил Daniel Gewolb
Клиническая картина
Пациентка без предшествующего анамнеза обратилась с сильной головной болью и впервые возникшими нарушениями зрения слева в течение последних 24 часов. Она сообщает о предшествующих симптомах, включая развивавшийся в течение 1 недели кашель, сопровождавшийся лихорадкой, головной болью, головокружением и периодической нечёткостью зрения.
Данные пациента
- Возраст:
- 30 лет
- Пол:
- Женский
Из случая: Острый геморрагический лейкоэнцефалит
На бесконтрастной КТ головного мозга определяется выраженный отёк с эпицентром в правой теменной и затылочной долях. Отёк незначительно распространяется через валик мозолистого тела и на ипсилатеральную медиальную часть височной доли.
Определяется выраженный регионарный масс-эффект со сглаживанием прилежащих кортикальных борозд и частичной компрессией правого бокового желудочка. Признаков кровоизлияния или кальцинации не выявлено.
Из случая: Острый геморрагический лейкоэнцефалит
МРТ лучше определяет распространенность процесса. Визуализируются выраженные объемные изменения сигнала на T2/FLAIR с центром в белом веществе правой теменно-затылочной области. Патологический сигнал распространяется через валик мозолистого тела и в задние отделы правой медиальной височной доли. Масс-эффект аналогичен данным КТ головного мозга, выполненной в тот же день, с локальным сглаживанием коры и компрессией бокового желудочка.
На диффузии визуализируются преимущественно эффекты T2-просвечивания, о чем свидетельствует гиперинтенсивный сигнал на картах ADC.
После введения контрастного вещества отмечается выраженное гетерогенное накопление контраста, особенно по периферии очага. Постконтрастная последовательность MP RAGE лучше отражает крапчатое и линейное периваскулярное накопление контраста в очаге, чем постконтрастные изображения с жироподавлением. На SWI определяются слабовыраженные точечные и тонкие линейные зоны гипоинтенсивности, соответствующие участкам накопления контраста, что может указывать на микрокровоизлияния.
Из случая: Острый геморрагический лейкоэнцефалит
На следующий день при МРТ головного мозга с контрастным усилением и применением передовых методик визуализации определяется выраженная отрицательная динамика по сравнению с исследованием, выполненным 24 часа назад. Изменения МР-сигнала на T2/FLAIR спрогрессировали и теперь распространяются через тело мозолистого тела в белое вещество левой теменной доли, вдоль задних отделов левой медиобазальной височной доли, а также в правые ганглиокапсулярную и таламокапсулярную области. Также усилился масс-эффект: более выражено сдавление коры и желудочков, появилось смещение срединных структур влево и вклинение крючка справа. Кроме того, появление расширения височного рога указывает на раннюю блокаду (изоляцию) желудочка.
Диффузионно-взвешенная томография демонстрирует преимущественно эффекты T2 shine-through с минимальным крапчатым истинным ограничением диффузии по передневерхнему краю. Последовательности GRE или SWI в рамках данного исследования не выполнялись.
После введения контрастного вещества более четко визуализируется обширное крапчатое и периваскулярное накопление контраста по периферии объемного образования.
Передовые методики визуализации показывают отсутствие повышения относительного мозгового объема крови (rCBV) при перфузии. При оценке проницаемости определяется незначительное увеличение объема распределения (Ve), соответствующее зонам накопления контраста.
Из случая: Острый геморрагический лейкоэнцефалит
На последовательности GRE при послеоперационной МРТ определяется крапчатая и тонкая линейная гипоинтенсивность по периферии очага, соответствующая предшествующим зонам накопления контраста на предыдущей МРТ. Характер и распределение изменений на GRE не соответствуют типичной картине послеоперационных изменений после выполненных в интервале биопсии правой теменной области и декомпрессивной гемикраниэктомии.
Также отмечается уменьшение выраженности масс-эффекта после декомпрессивной гемикраниэктомии.
Обсуждение
Радиологическая картина типична для молниеносного (фульминантного) геморрагического демиелинизирующего заболевания. Ключевым признаком в данном случае, позволяющим дифференцировать острый геморрагический лейкоэнцефалит от опухоли, является стремительная динамика в течение 24 часов. Такое быстрое прогрессирование нехарактерно даже для злокачественных новообразований, таких как лимфома или глиобластома. Другие ключевые диагностические признаки включают крапчатое и периваскулярное периферическое накопление контраста (в отличие от солидного или неоднородного накопления контраста с некрозом), отсутствие повышения объема мозгового кровотока (ожидаемого при глиомах высокой степени злокачественности и, в меньшей степени, при лимфомах), отсутствие центрального ограничения диффузии при наличии умеренного истинного ограничения по периферии, а также гиподенсность на КТ вместо повышенной плотности, ожидаемой при лимфоме, или гетерогенности, обычно наблюдаемой при глиобластоме.
Пациенту была выполнена биопсия.
Гистологическое исследование:
Периваскулярное нейтрофильное воспаление и макрофагальная инфильтрация с распространением в паренхиму головного мозга. Отмечалась сопутствующая деструкция интрапаренхиматозных венул, облитерированных вследствие некроза сосудистой стенки, фибринового экссудата и нейтрофильного детрита. Также наблюдались кольцевидные периваскулярные кровоизлияния, окружающие поврежденные мелкие кровеносные сосуды, и аксональное повреждение.
Признаков наличия многоядерных гигантских клеток, вирусного цитопатического действия/включений или спонгиоформных изменений не обнаружено. Паразитарные организмы не выявлены. Признаков гематолимфоидного неопластического процесса не определяется.
Иммуногистохимическое исследование:
Проведено иммуногистохимическое окрашивание с адекватными контролями. Окрашивание на нейрофиламенты визуализирует отростки нейронов и подчеркивает зоны аксонального повреждения. Окрашивание CD68 и CD163 выявляет обилие макрофагов и микроглии. Окрашивание люксолевым прочным синим (Luxol fast blue) и на нейрофиламенты выявило потерю миелина и утрату аксонов соответственно в зонах воспаления, что соответствует повреждению ткани.
Все выполненные положительные и отрицательные контроли адекватны.
Окончательный диагноз: острый геморрагический лейкоэнцефалит.
Плейлисты с этим клиническим случаем
- Нейрорадиология · Maike Küchler
- A 090
- Кровоизлияние в головной мозг 6 · Andrada-Raluca Artamonov
- Головной мозг: инфекционные, воспалительные и демиелинизирующие заболевания · Mohamed Saber
- МРТ · Krzysztof Dud
- Klh.ЦНС · yalda aghbolaghi
- 1 Sor 2 · Emil Michalski
- Золотой клинический случай 3 · Fatima Fati Nik
- Инфекция головного мозга · Zachary Miller
Case courtesy of Daniel Gewolb, Radiopaedia.org, rID: 182520, CC BY-NC-SA