Синдром обратной артериальной перфузии близнецов

Синдром обратной артериальной перфузии у близнецов (TRAP-синдром / TRAP-последовательность) — редкое осложнение монохориальной беременности. Он развивается при наличии следующих условий:

1. отсутствие сформированного сердца у одного из близнецов (так называемый акардиальный близнец)

2. поверхностный артерио-артериальный плацентарный анастомоз, обеспечивающий перфузию акардиального близнеца близнецом-донором («помпой») (при допплеровском УЗИ определяется реверсирование кровотока в артерии пуповины акардиального близнеца, т. е. ток направлен к плоду)

Эпидемиология

Считается, что данное состояние встречается приблизительно в 0,5% (диапазон 0,3–1%) монозиготных беременностей с расчетной частотой около 1:35 000 родов в целом.

В редких случаях оно может возникать при многоплодной беременности более высокого порядка.

Факторы риска

• единственная артерия пуповины у акардиального близнеца ~66%

• хромосомные аномалии у близнеца-акардиака ~33%

Патология

Считается, что синдром обратной артериальной перфузии близнецов в первую очередь возникает вследствие формирования аномального плацентарного артерио-артериального анастомоза. Также могут присутствовать вено-венозные анастомозы.

Классически это приводит к формированию одного нормального близнеца и одного близнеца с пороками развития:

• жизнеспособный близнец (близнец-помпа)

  • обычно развивается нормально, но риск аномального кариотипа составляет 9%

• нежизнеспособный близнец (реципиент/близнец-акардиак)

  • может иметь четыре морфологических типа

    • acardius acephalus

    • acardius anceps

    • acardius amorphus

    • acardius acormus

Близнец-акардиус находится в неблагоприятных гемодинамических условиях, получая деоксигенированную кровь от плода-донора, которая сначала поступает в подвздошные артерии. Это приводит к более выраженному нарушению перфузии верхней половины тела, поэтому атрофия сердца и зависимых органов (головного мозга) выражена сильнее. В конечном итоге формируется характерный симптомокомплекс аномалий, включающий акардию и ацефалию. 

Рентгенологические признаки

Ультразвуковое исследование

Близнец-акардиус

• грубые аномалии строения с вариабельной степенью морфологического развития (см. морфологические типы выше)

• сердце отсутствует или имеет структурные аномалии, менее чем у 20% плодов определяется дифференцируемая сердечная ткань

• чаще всего голова и верхние конечности отсутствуют или резко недоразвиты, в то время как нижняя часть тела развита лучше

• может быть аморфным, без различимых анатомических структур

• часто выявляются выраженный подкожный отёк и кистозные гигромы

Близнец-помпа

• часто, но не всегда, имеет нормальное анатомическое строение

• описаны множественные аномалии, включая риск развития сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом

Анастомоз

• при допплеровском исследовании регистрируется кровоток в пупочных артериях акардиального близнеца, направленный к плоду, при этом отток крови происходит по вене пуповины

МРТ

МРТ плода может рассматриваться как дополнение к УЗИ для оценки некорригируемых кардиальных и внесердечных аномалий у близнеца-помпы. 

Лечение и прогноз

Поскольку акардиальный близнец нежизнеспособен, основные усилия направлены на сохранение жизнеспособности близнеца-донора (помпы). Перинатальная смертность близнеца-помпы может достигать 50%.

Лечение сосредоточено на хирургической деструкции межблизнецового анастомоза и включает:

• эндоскопическая лазерная коагуляция / радиочастотная абляция

• хирургическое (фетоскопическое) лигирование пуповины акардиального близнеца

• селективное родоразрешение акардиального близнеца

Осложнения

При синдроме обратной артериальной перфузии близнецов плод-донор (плод-помпа) подвержен риску:

• сердечной недостаточности

• церебральных ишемических последствий

• преждевременных родов

• внутриутробной гибели плода

Риск неблагоприятных исходов у плода-донора тесно связан с соотношением его размеров и размеров акардиального близнеца.

См. также

• синдром фето-фетальной трансфузии