Акардиальный близнец

Акардиальный близнец, также известный как близнец-реципиент, представляет собой гемодинамически скомпрометированного плода из пары близнецов при синдроме обратной артериальной перфузии близнецов (TRAP-синдроме). Акардиальный близнец подвергается вторичной атрофии и является нежизнеспособным.

Эпидемиология

Считается, что акардия близнецов встречается в 1 из 100 монозиготных беременностей двойней и в 1 из 35 000 беременностей в целом. Наследственная предрасположенность не установлена.

Патология

Акардиальный близнец подвергается вторичной атрофии сердца и зависимых органов (головного мозга), и у него часто развивается характерный комплекс аномалий, включая акардию и ацефалию. Этот близнец создает патологическую нагрузку на второго плода (близнеца-помпу), «обкрадывая» его кровообращение.

Существуют две основные гипотезы патогенеза акардиальных близнецов:

• первая предполагает, что первичным дефектом является нарушение эмбриогенеза сердца (дисморфогенез)
• другие считают первичной причиной аномальное сосудистое соустье между эмбрионами в плаценте с артерио-артериальным анастомозом, приводящим к обратному току крови к гемодинамически скомпрометированному плоду (близнецу-реципиенту) с последующей вторичной атрофией сердца и зависимых органов

Подтипы

Акардиальный близнец может быть представлен четырьмя морфологическими типами:

• acardius anephus
  • наиболее распространенный тип
  • у акардиального близнеца отсутствуют голова, верхняя часть туловища и верхние конечности при сохранении нижних конечностей, наружных половых органов и органов брюшной полости
• acardius anceps
  • наиболее дифференцированный (развитый) тип
  • присутствуют рудиментарные краниальные структуры при сохранных туловище, конечностях и внутренних органах
  • однако отсутствует даже рудиментарное сердце
• acardius amorphus
  • наименее дифференцированный тип
  • представляет собой аморфную массу из костной, мышечной, жировой и соединительной ткани
  • при наличии рудиментарной нервной ткани классифицируется как acardius myelantencephalus
• acardius acormus
  • наиболее редкий тип
  • единственной сформированной структурой является головка плода
  • все остальные структуры практически отсутствуют
  • прикрепление пуповины происходит непосредственно к головке плода
  • патоморфологически могут присутствовать рудименты грудных структур

Ассоциации

• единственная артерия пуповины: ~66%
• сопутствующие хромосомные аномалии: ~33%

Рентгенологические признаки

УЗИ

Хотя признаки могут различаться в зависимости от подтипа, к общим проявлениям относятся:

• дискордантность фетометрических показателей плодов
• выраженный отёк (анасарка плода) поражённого близнеца с кистозными изменениями
• нормальный или ускоренный рост нижних конечностей из-за дисбаланса межплодового кровообращения. 
• ретроградное поступление десатурированной крови к верхней половине тела и голове приводит к нарушению развития сердца, головы и верхней части туловища, которые полностью отсутствуют или имеют выраженные пороки развития
• пуповина акардиального близнеца часто достаточно короткая, и её визуализация может быть затруднена

Допплеровское исследование

Демонстрирует ретроградный кровоток по артериям пуповины к поражённому плоду.

Осложнения

У второго близнеца-донора (помпы) может развиться сердечная недостаточность (водянка) с летальностью, по имеющимся данным, 50–75%.

Лечение и прогноз

Акардиальный близнец нежизнеспособен, и тактика ведения направлена на поддержание жизнеспособности другого близнеца (донора/помпы), включая тщательное наблюдение на предмет развития водянки. Прекращение кровотока к акардиальному близнецу может проводиться различными методами, включая гистеротомию с удалением акардиального близнеца, перевязку (лигирование) пуповины и/или лазерную абляцию сосудов.