Радиопедия
Меню

Таупатия

Синонимы: Таупатии

Frank Gaillard

Центральная нервная система

Таупатии представляют собой гетерогенную группу нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся нарушением метаболизма неправильно свернутых белков τ (тау), что приводит к внутриклеточному накоплению и формированию нейрофибриллярных клубочков (НФК). Эти нейрофибриллярные клубочки откладываются в цитозоле нейронов и глиальных клеток.

Терминология

Следует отметить, что в некоторых источниках таупатии определяются как заболевания, характеризующиеся мутациями непосредственно в гене тау-белка. При использовании столь строгого определения, несмотря на то, что гистопатологическим признаком болезни Альцгеймера является наличие многочисленных нейрофибриллярных клубочков (которые также образованы белками τ), строго говоря, она не относилась бы к таупатиям, поскольку дефектов в гене тау-белка обнаружено не было. Таким образом, её называют вторичной таупатией, поскольку первичной патологией считается накопление β-амилоида.

Патология

Таупатии возникают в результате агрегации и преципитации неправильно свернутых тау-белков (τ-белков), которые в норме стабилизируют нейрональные микротрубочки. Эти агрегаты формируют нейрофибриллярные клубки, которые, в свою очередь, приводят к нейротоксичности и дегенерации. Неправильно свернутые τ-белки формируют два различных типа агрегатов: с тремя повторами (3R) и четырьмя повторами (4R), которые в разной степени представлены при различных заболеваниях.

С открытием глимфатической системы и её важной роли в нормальном физиологическом клиренсе внеклеточных растворенных веществ, включая бета-амилоид, в основе некоторых таупатий, в том числе хронической травматической энцефалопатии, помимо нарушений метаболизма, предполагается также снижение клиренса.

Примеры таупатий включают:

Article courtesy of Frank Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 13021, CC BY-NC-SA