Синдром SAPHO

Синдром SAPHO — редкое костно-суставное и кожное заболевание, проявляющееся сочетанием следующих признаков:

• S: синовит

• A: акне

• P: пустулёз

• H: гиперостоз

• O: остит

Эпидемиология

Сообщаемая распространённость синдрома SAPHO составляет 1 случай на 10 000 взрослых. Классически манифестирует у лиц молодого и среднего возраста. Развитие в педиатрической популяции также не является редкостью. У пациентов более молодого возраста (<30 лет) может наблюдаться незначительное преобладание женщин.

Клиническая картина

Клиническая картина вариабельна и включает:

• боль в суставах, отёк и болезненность при пальпации с поражением передней грудной стенки (~90%), крестцово-подвздошных сочленений, позвоночника и реже (~30%) крупных периферических суставов

• кожные изменения (~70% на момент или до постановки диагноза), включая ладонно-подошвенный пустулез и тяжелые акне

• системные симптомы, например, повышенная утомляемость, лихорадка

Патология

Поражение грудино-ключичного сочленения проходит три стадии прогрессирования:

1. оссификация реберно-ключичной связки

2. артропатия грудино-ключичного сустава, остеит медиального конца ключицы, I ребра и грудины, а также гипертрофия реберных хрящей

3. остеит, гиперостоз и гипертрофия медиальных концов ключиц, грудины и верхних ребер и, в конечном итоге, анкилоз

Этиология

Этиология синдрома SAPHO неизвестна, наиболее вероятным считается аутовоспалительный патогенез заболевания. Cutibacterium acnes (ранее известная как Propionibacterium acnes), анаэробный комменсал кожи, описывалась как причинный фактор или триггер окружающей среды, но не считается основным этиологическим фактором.

Ассоциированные состояния

• воспалительные заболевания кишечника 14

• спондилоартропатия 13,14

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография

Данные обзорной рентгенографии неспецифичны, однако синдром SAPHO можно заподозрить при наличии других клинических данных:

• остит и гиперостоз

  • наиболее часто поражается грудино-ключичный сустав

• сакроилиит

• остеосклероз

• остеолиз

• сужение суставной щели

МРТ

МРТ считается золотым стандартом визуализации. Наиболее частыми признаками являются субартикулярный отёк костного мозга (остеит) в грудино-реберно-ключичной области, синовит грудино-ключичного сустава и костные мостики.

Радионуклидная диагностика

Повышенное накопление РФП при сцинтиграфии костей с центром в грудино-реберно-ключичной области в виде характерного признака «головы быка» специфично, но малочувствительно.

Лечение и прогноз

Синдром SAPHO характеризуется волнообразным течением. Доказательная база по методам лечения синдрома SAPHO ограничена, стандартизированная схема терапии отсутствует. НПВП являются препаратами первой линии для купирования боли, а бисфосфонаты (обычно памидронат внутривенно) наиболее стабильно эффективны при поражении костей, но не кожи. Метотрексат и ингибиторы ФНО применяются при рефрактерном течении заболевания и эффективны как в отношении костных, так и, в меньшей степени, кожных проявлений, тогда как тофацитиниб демонстрирует многообещающие предварительные результаты при резистентном поражении кожи и ногтей.

Дифференциальный диагноз

При костных изменениях у детей следует рассматривать хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО), хотя вопрос о том, являются ли ХРМО и SAPHO одним и тем же заболеванием, манифестирующим в разном возрасте, остается спорным.

История и этимология

Chamot et al. впервые описали синдром в 1987 году.