Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит

Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (CRMO) — это идиопатическое воспалительное заболевание костей, встречающееся преимущественно у детей и подростков. Часто это диагноз исключения, устанавливаемый после исключения инфекционного процесса и новообразований. Однако в ряде случаев локализация и морфология очагов в сочетании с клинической оценкой позволяют установить диагноз без проведения биопсии.

Эпидемиология

Преобладают лица женского пола — 85% случаев приходится на девочек и женщин. CRMO обычно манифестирует в первом десятилетии жизни.

Клиническая картина

Типичная клиническая картина CRMO — ребенок или молодой взрослый с анамнезом хронической мультифокальной боли в костях. Системные симптомы, такие как лихорадка, потеря веса или вялость, нехарактерны, но могут встречаться.

Патология

Этиология и патогенез CRMO остаются неясными. Хотя в ранних публикациях предполагалась инфекционная этиология, в последующих исследованиях постоянного возбудителя выявлено не было, а посевы биоптатов обычно отрицательны.

Поскольку данное заболевание может ассоциироваться с патологией кожи (например, псориазом) или воспалительными заболеваниями кишечника, вероятной причиной считается аутоиммунный процесс.

Рентгенологические признаки

Наиболее частой локализацией поражения являются метафизы или метафизарные эквиваленты длинных трубчатых костей, чаще всего большеберцовой кости, нередко с симметричным распределением. Тем не менее описано поражение широкого спектра отделов скелета.

Поражение ключицы — характерный признак, который помогает дифференцировать CRMO от гематогенного остеомиелита. Однако в целом данные исследования методами лучевой диагностики остаются скорее предположительными, чем патогномоничными для CRMO.

Обзорная рентгенография

Обычно является методом первой линии для исследования симптомной области. Очаги могут варьировать от чисто остеолитических, остеолитических со склеротическим ободком, смешанных (литически-склеротических) до чисто склеротических.

• ранние стадии: остеолитический очаг

• поздние стадии: прогрессирующий склероз и гиперостоз

• после терапии бисфосфонатами (иногда применяемой для купирования рефрактерного болевого синдрома) могут определяться плотные метафизарные полосы, которые не связаны с самим патологическим процессом. Это изменение может быть обратимым

МРТ

Информативна для оценки распространенности процесса при использовании программы STIR всего тела, включая клинически скрытые очаги поражения, а также может применяться для динамического наблюдения. Данные исследования могут включать:

• отёк костного мозга

• периостит

• отёк мягких тканей

• распространение через зону роста

• зоны накопления контраста после введения гадолиния

Данные исследования, указывающие на большую вероятность гематогенного остеомиелита, чем ХРМО, включают:

• крупное скопление жидкости

• абсцесс

• свищевой ход

• костный секвестр

Радионуклидная диагностика

Аналогично МРТ всего тела, сцинтиграфия костей демонстрирует мультифокальное накопление радиофармпрепарата, что соответствует мультифокальному характеру заболевания. У детей предпочтение отдается МРТ во избежание лучевой нагрузки.

Лечение и прогноз

Лечение ХРМО должен проводить ревматолог. Хотя нестероидные противовоспалительные препараты могут приносить некоторое симптоматическое облегчение, часто возникает необходимость в более выраженной иммуносупрессивной терапии и, возможно, применении биологических препаратов. Зачастую это те же препараты, которые применяются для лечения ювенильного артрита, а участие мультидисциплинарной ревматологической команды жизненно важно для обеспечения надлежащей физиотерапевтической помощи.

До достижения рентгенологической ремиссии или стабильного состояния может потребоваться длительное клиническое наблюдение с проведением МРТ всего тела.

История и этимология

Синдром CRMO был первоначально описан в 1972 году у четырех детей под названием «подострый и хронический рецидивирующий остеомиелит». Термин «хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит» был впервые использован Probst et al. 

Дифференциальный диагноз

• Синдром SAPHO (эквивалент CRMO у взрослых, со средним возрастом 28 лет и частым поражением кожи)

• инфекционный остеомиелит (подострый и хронический)

• гистиоцитоз из клеток Лангерганса

• саркома Юинга