Розеткообразующая глионейрональная опухоль

Розеткообразующие глионейрональные опухоли — это редкие опухоли, обычно расположенные по срединной линии, поражающие четвертый желудочек и/или сильвиев водопровод.

Несмотря на то, что на МРТ они относительно четко отграничены и протекают клинически индолентно, они часто инвазируют окружающие ткани, вовлекая мозжечок, мост и даже пинеальную область. В них часто присутствуют кистозные компоненты, а также они склонны демонстрировать неоднородное накопление контраста. Согласно классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года, они относятся к опухолям степени злокачественности WHO grade 1.

Эпидемиология

Розеткообразующие глионейрональные опухоли обычно диагностируются у взрослых пациентов молодого возраста со средним возрастом около 30 лет.

Клиническая картина

Симптомы неспецифичны и в основном зависят от локализации опухоли. Чаще всего они проявляются атаксией и головной болью.

Патология

Локализация

Розеткообразующие глионейрональные опухоли изначально были описаны в области 4-го желудочка (~60%), часто с различной степенью распространения в прилежащую паренхиму. Обзор литературы продемонстрировал наличие этих опухолей и за пределами типичной локализации, включая полушария мозжечка, мостомозжечковый угол, шишковидную железу, крышу среднего мозга, таламус, третий желудочек, зрительный перекрест и спинной мозг.

Микроскопические особенности

Розеткообразующие глионейрональные опухоли содержат как нейроцитарный, так и астроцитарный компоненты. Нейроцитарный компонент, который составляет меньшую часть, но позволяет установить диагноз этой опухоли, формирует периваскулярные псевдорозетки или нейроцитарные розетки, окружающие эозинофильные нейропильные центры. Преобладающий глиальный компонент напоминает таковой при пилоцитарных астроцитомах, включая наличие волокон Розенталя. 

Иммунофенотип

Иммуногистохимическое исследование подтверждает двухфазную природу этой опухоли с выявлением как глиального, так и нейроцитарного компонентов.

Глиальный компонент демонстрирует: 

• GFAP: положительный

• S100: положительный

Нейроцитарный компонент демонстрирует: 

• MAP2: положительный

• нейронспецифическая энолаза: положительная

• синаптофизин: положительный в центре нейроцитарных розеток

Индекс пролиферации (Ki-67) обычно низкий, <3%. 

Рентгенологические признаки

Розеткообразующие глионейрональные опухоли имеют вариабельное соотношение солидного и кистозного компонентов:

• полностью солидный: 40%

• смешанный солидно-кистозный: 35%

• полностью кистозный: 25%  

КТ

На КТ эти опухоли имеют вариабельный вид, отражающий наличие солидного и кистозного компонентов. Кальцинация наблюдается приблизительно в четверти случаев. 

МРТ

Обычно визуализируется как гетерогенное отграниченное многокамерное кистозное объёмное образование. Иногда могут определяться множественные сателлитные очаги.

T1: гипоинтенсивный сигнал на T1-ВИ

T2: гиперинтенсивный сигнал на T2-ВИ, могут определяться кровоизлияние или уровни жидкости

T1 +C: может определяться накопление контраста перегородками и стенками (симптом «зелёного болгарского перца»)

DWI: отсутствие ограничения диффузии

МРС: умеренное повышение пика Cho, умеренное снижение пика NAA, отсутствие или редкое выявление лактатного дублета

Лечение и прогноз

Если достижима полная резекция, что в основном зависит от локализации опухоли, возможно полное излечение только хирургическим путём, хотя из-за их расположения неврологический дефицит после резекции встречается часто. 

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциальный диагноз — пилоцитарная астроцитома. Другие дифференциальные диагнозы в определенной степени зависят от локализации и включают ^ref:

• пилоцитарная астроцитома

• ганглиоглиомы и ганглиоцитомы

• плеоморфная ксантоастроцитома: практически всегда полушарная

• папиллярная глионейрональная опухоль: обычно полушарная