Медуллярный рак почки

Медуллярный рак почки — это очень редкий и крайне агрессивный вариант почечно-клеточного рака, локализующийся преимущественно в мозговом веществе почки.

Эпидемиология

Подавляющее большинство случаев возникает у лиц с серповидноклеточным признаком (HbAS) и реже — с вариантом серповидноклеточной анемии в виде гемоглобинопатии SC (HbSC). Это побудило авторов, впервые описавших заболевание, назвать его «седьмой серповидноклеточной нефропатией». Таким образом, центрально расположенное объёмное образование почки у молодого пациента (<50 лет) с серповидноклеточным признаком должно вызывать подозрение на медуллярный рак почки. Заболевание поражает подростков и молодых людей и чаще встречается у мужчин, особенно среди пациентов подросткового возраста. Средний возраст на момент манифестации составляет около 20 лет (в диапазоне от 11 до 39 лет).

Клиническая картина

Клинические проявления включают макрогематурию, боль в животе или в боку, пальпируемое объёмное образование и, возможно, признаки метастатического поражения. Последнее обусловлено тем, что на момент постановки диагноза у большинства пациентов уже имеются метастазы. Как и при других типах рака почки, лёгкие являются наиболее частой локализацией отдалённых метастазов, и практически у всех пациентов с метастазами в печень также выявляются метастазы в лёгких.

Патология

Медуллярный рак почки имеет эпителиальное происхождение и, как считается, развивается из почечных сосочков или эпителия чашечек. Для него характерны кровоизлияния и некроз, а также раннее вовлечение сосудистых и лимфатических структур.

Микроскопически эти опухоли состоят из пластов низкодифференцированных клеток, часто образующих ретикулярный тип роста и аденокистозный компонент с инфильтрацией нейтрофилами. Наличие серповидных эритроцитов в препарате является патогномоничным признаком.

При иммуногистохимическом исследовании выявляется утрата экспрессии SMARCB1/INI1, что также встречается при ряде других злокачественных опухолей детского возраста, таких как злокачественная рабдоидная опухоль почки и атипичная тератоид-рабдоидная опухоль (AT/RT).

Рентгенологические признаки

Медуллярный рак почки представляет собой центрально расположенное солидное объёмное образование с преимущественной локализацией в правой почке. Как правило, оно имеет инфильтративные контуры и лишь в меньшинстве случаев — четкие границы. Средний максимальный размер составляет ~6,5 см. Практически всегда присутствует каликоэктазия. Часто определяются периферические сателлитные узлы, распространение в клетчатку почечного синуса и периренальное распространение.

Может наблюдаться сосудистая инвазия, например опухолевый тромбоз почечной вены.

В подавляющем большинстве случаев выявляются увеличенные забрюшинные лимфатические узлы.

Наиболее частым паттерном метастазирования в лёгкие является карциноматозный лимфангит. Практически у всех пациентов с этой картиной также выявляется медиастинальная лимфаденопатия. Другие паттерны включают очаги в лёгких с нечёткими контурами, очаги с чёткими контурами и метастазы по типу «пушечных ядер».

Метастазы в печень гиподенсные.

Признаки опухоли при УЗИ подробно не описаны.

КТ

Медуллярный рак почки обычно визуализируется как центральное инфильтративное объёмное образование. Оно слабее накапливает контраст по сравнению с паренхимой почки, так как представляет собой гиповаскулярный очаг. Часто встречаются кровоизлияние, как внутриопухолевое, так и субкапсулярное, и некроз. Кальцинация встречается редко.

МРТ

Кровоизлияние и метастазы в печень лучше визуализируются при МРТ по сравнению с КТ.

Лечение и прогноз

Общепринятого лечения не существует. Опробованы все протоколы терапии, применяемые при других типах рака почки, однако ответ на любое лечение крайне слабый. Общепринятым методом лечения пациентов без метастатического поражения является тотальная или радикальная нефрэктомия. Пациентам с метастазами в клинической картине проводят химиотерапию и/или лучевую терапию, но ответ на них также низкий. Общий прогноз крайне неблагоприятный: в зависимости от когорты исследования средняя продолжительность жизни составляет от 4 до 12 месяцев (в среднем около 7,7 месяца).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз медуллярного рака почки включает:

• почечно-клеточный рак (ПКР): крайне редко встречается у детей без синдрома фон Гиппеля — Линдау
  • рак собирательных протоков (подтип ПКР) имеет много общих черт с медуллярным раком почки: для обоих характерны преимущественное поражение правой почки, центральное расположение и агрессивное течение
• рабдоидная опухоль: возраст 3 года и младше

См. также

• Классификация опухолей почек по ВОЗ